硬皮症患者，必看簡易居家護理

硬皮症是一種全身多系統症狀的自體免疫性疾病，是一種膠原血管疾病。最明顯的特徵是結締組織過度增生、沉積、纖維化造成血管病變及皮膚硬化、緊繃。除了皮膚以外，此病也可能侵犯全身各個器官。硬皮症的好發年齡為30-60歲，女性多於男性，盛行率大概十萬分之一。血液檢查可測到自體抗體:ANA、 Anti-scl 70 、Anti-RNP等。硬皮症疾病進行的速度、皮膚變硬的範圍，以及侵犯內臟器官的早晚，均難以預測。

疾病分類

1.全身性硬化症

2.局部性硬化 : 不影響內臟 

治療方法如下：

1.使用血管擴張劑，使血流增加。

2.急性期可使用低劑量之類固醇製劑，控制發炎的情形；長期則需使用免疫調節藥物。

3.服用胃藥以減輕胃部不適的症狀。

4.止咳、化痰藥可減少呼吸道的不適。

5.復健運動可以預防關節僵硬。 

常見症狀：  

1.雷諾氏現象：90%的患者最早期的症狀會出現雷諾氏現象(Raynaud's phenomenon)

就是遇冷或情緒緊張時四肢末端手指或腳趾會出現變白→變紫→反紅的現象。

若血管持續收縮過久而缺氧，則可能造成皮膚潰瘍、變黑、壞死。這也是造成指尖皮膚凹陷狀疤痕的原因。

2.皮膚方面：一般可分腫脹期、硬化期及萎縮期三個階段。

3.消化系統方面：主要以侵犯食道為主;因蠕動異常，導致吞嚥困難。胃食道逆流常使患

感到胃灼熱感及胸骨後方不適。小腸的病狀可見間歇性的腹痛、腹瀉，嚴重者可導致腸阻塞。

4.骨骼肌肉方面：晨間僵硬及多處關節疼痛為常見的症狀，但真正的關節炎則不常見。

由於雷諾氏現象所導致肢端缺血，長時間後可導致指骨變短或細，嚴重者還可看到指

端溶解。

5.心肺方面：患者出現了運動時呼吸困難，無痰性咳嗽時，必須注意是否侵犯到肺部，

常見的病變是漸進性肺間質性的纖維化，胸部X光片可見浸潤現象。由於肺動脈狹

窄導致阻力增加造成肺動脈高壓，嚴重者進而引發右心衰竭。臨床症狀為胸悶、心悸、

呼吸不順。

6.腎臟方面：當臨床上出現蛋白尿、高血壓及尿素氮升高時就必須懷疑腎臟病變。若患者臨床症狀為突然發病、迅速形成惡性高血壓及腎功能不全，有高腎素血症，此稱之為硬皮症之腎危機，此為內科急症之一，必須立刻治療。 

進行性全身硬化症患者的自我照顧：

1.隨時添加衣物、戴手套、圍巾、穿毛襪，注意身體之保暖可以減輕雷諾氏現象。

2.經常在皮膚塗敷保護性油膏，保持濕潤，可防止皮膚粗糙乾裂。

3.不要抽煙，以防止小動脈的收縮。

4.少量多餐、細嚼慢嚥、避免暴飲暴食，勿躺在床上進食，飯後請散步走動，如此可以減輕胃部不適。

5.早晚規律量血壓。

6.復健運動:除了一般性的全身運動如：散步、打球、騎車以外，復健運動以手指及腳趾運動為主，每天3-4次，每次做15-20分鐘。

手部抓握運動：雙手手指如同握拳運動，一縮一放。

板手運動：右手手指伸直，以左手將右手手指向手背方向輕壓，左手亦以相同方法做之。

板腳運動：以雙手協助腳趾向腳背方向輕壓，雙腳皆以相同方法做之。

7.定期回門診追蹤檢查並定時服用藥物，不可任意停藥或更改藥物劑量，避免疾病惡化。

8.勿隨意聽信偏方或保健食品。