原發性血小板減少性紫斑症

紫班症有兩種，一種是過敏性，一種是原發性。過敏性紫班症常在小兒上呼吸道感染後發生；原發性，簡稱ITP(idiopathic thrombocytopenia purpura)，是極為常見的出血性疾病，約占出血性疾病的半數左右，是一種自體免疫性疾病。

 

從西醫角度看，ITP就是血小板數目過低，導致凝血功能異常的出血性疾病，血小板的減少是因為免疫系統攻擊血小板，至於免疫系統為何被啟動，原因不明。

 

ITP病患在抽血時就會發現血小板特別低，有時嚴重的還要檢查骨髓，以排除其他問題。輕微的不需要任何治療，但已經開始皮下出血、牙齦出血、血小板降低明顯的，就要開始吃類固醇，嚴重的還要將脾臟切除，加上血液輸入血小板。

 

肉眼看的到的症狀就是多處的瘀青，大片小片都會有，四肢尤為明顯，有時鼻子也會出血，月經過量，尤其在兩萬以下時特別突出。如果血小板低於一萬，口腔黏膜下就會有血腫塊，任何傷口出血時間都會特別久。

 

當血小板低於五千時，嚴重且致命的併發症就可能會發生，包括腦部蜘蛛膜下腔出血、顱內出血，腹腔也可能因外力撞擊而出血，但血小板在兩萬以上就不會出現這些危象。

 

60%的ITP患者可以發現攻擊血小板的抗體，一旦血小板被抗體吸附，在脾臟與肝臟就會被吞噬細胞消化掉，抗體也會攻擊未成熟的血小板，讓血小板數目再一次的下降。

 

診斷ITP是一連串排除的過程，首先要排除身體其他原因造成的血小板下降，排除其他疾病造成的血小板下降，如白血病、紅斑性狼瘡、肝硬化、愛滋病感染、C型肝炎，服用奎寧與注射肝素也會使血小板下降。ITP患者脾臟不會特別腫大，但是脾臟卻會摧毀很多的血小板。

 

正常人的血小板要高於15萬，有些醫師要求要大於19萬。血小板若低於兩萬以下就一定要治療了，介於兩萬與五萬之間還可以再評估一下，血小板若高於五萬以上就不一定要治療了。

 

如過血小板低於一萬，可能會產生急症，就是腦部蜘蛛膜下腔出血與顱內出血，低於五千一定要住院觀察治療。治療首先就是用類固醇。美國仙丹壓制免疫的效果絕對是首屈一指，嚴重的可先使用氟化類固醇，穩定後可再改為一般的類固醇。60-90%的人治療一段時間後可得到緩解，也就是脫離類固醇。若可以的話最好不要長期服用類固醇，因為這會造成嚴重的骨質疏鬆症、糖尿病與白內障。

 

現代醫學應用非類固醇類免疫抑制劑來治療ITP也是越來越純熟，如用於器官移植的山喜多(mycophenolate mofetil)與抗癌藥移護寧(azathioprine)，效果也是不錯，尤其對於慢性，對類固醇反應越來越不好的患者，但有些抗癌藥副作用太大了，如vincristine，在小孩使用時要特別小心。

 

ITP病患在開始時血小板一直被消滅掉，但到了後期常會發現，血小板製造也越來越差，這時就可考慮使用增加血小板製造的藥物(Thrombopoietin receptor agonists)，如在2011年時已有Romiplostim與 Eltrombopag兩種商品可供使用。

 

脾臟切除雖然是緩解ITP的一個好方法，但是在ITP病患身上施行此項手術也特別危險，因為血小板過低，擔心切除脾臟時出血不止。手術後有60-65%的病患可達到緩解的地步，也就是血小板數目正常，姑且不論緩解的時間。但如果可以用類固醇控制住病情的話，也不一定要做此手術。

 

小孩得到ITP，緩解的機率很高，有70%會回到正常，但在成人就沒這麼幸運了，大部份會成為慢性，且緩解比率只有20–40%。

 

慢性ITP的死亡率也不容小覷，各國雖有不同，但死亡率不小，最主要的是不易緩解，病情日趨惡化，日久折磨體力越來越差。96%因ITP死亡的人年紀都大於45歲。

 

從中醫角度來看，ITP是本虛標實，虛實並存的疾病。初期斑色鮮紅，需要涼血養陰，常用藥物有如生地、赤芍、牡丹皮、側柏葉等，熱象重的要加上清熱藥，如黃芩、龍膽草等；中末期虛象轉趨明顯，班色漸暗，可加上養血藥，如旱蓮草、桑葉等。但治療的關鍵仍是早治，儘早進入緩解期，遠離疾病的魔掌才是上上之策。

 

作者  中西醫師  鄧正梁 

中華民國外科專科醫師 

中醫博士

正梁中醫診所院長