成人型史提耳氏病

吳先生是一位三十八歲的電子工程師，兩個月前開始喉嚨痛及多處關節疼痛(左膝、左踝及右腕等關節)，起初他以為感冒，自行至藥房買成藥吃。不幸地吃了兩包藥以後，四肢皮膚開始出現紅斑且微癢並擴展至前胸及背部，所以他就求助於皮膚科醫師，皮膚科醫師認為是藥物過敏，給予類固醇及抗組織胺藥物服用，其皮膚症狀及關節疼痛均消失，但停藥三天後，症狀復發且開始發燒，之後陸續求助於多家耳鼻喉科、內兒科診所均無效，最後住進一家地區醫院的內科病房，接受一星期抗生素治療之後，高燒不退且輕微黃疸及肝功能異常，因此轉到本院住院檢查及治療，經一系列檢查後，認為是成人型史提耳氏病(Adult onset Still's disease, AOSD)，給予類固醇、非類固醇抗發炎藥及免疫抑制劑治療後，症狀完全消失出院。

成人型史提耳氏病是一種很少見全身發炎性的疾病，平均發病年齡約38.1歲，男女比約1:2，目前此病致病機轉不明。

症狀包括高燒、皮疹、關節炎、肌肉疼痛、喉嚨痛、體重減輕、全身倦怠、胸痛或胸悶、腹痛、肝脾腫大及淋巴腺腫等。皮疹常出現於前胸、前臂、大腿、臉頰、手掌及腳底，發燒時通常更明顯且更紅(鮭魚肉似紅)。關節炎則好發於膝關節、腕關節、手指關節及踝關節等處。大約有三分之二的病人有喉嚨痛，甚至是第一個出現的症狀，因此常一開始被診斷為感冒或扁桃腺炎。此外百分之三十的病人發病初期會有腹痛，並伴隨著噁心、嘔吐、或腹瀉等。

血液檢查方面會出現白血球數很高、肝功能異常、C反應蛋白及紅血球沉澱速率很高、 及鐵蛋白異常偏高等。

Yamaguchi等人於1992年提出一個新的此病診斷標準並於最近獲得國際間廣泛接受，其內容包括四個主要項目(1.關節炎超過六星期；2.發燒超過39度；3.典型皮疹；及4.血中白血球數超過10000/mm3 )及四個次要項目(1.喉嚨痛；2.淋巴腺腫或脾臟腫大；3.肝功能異常；4.抗核抗體及類風濕因子均陰性)，診斷此病至少需符合五項且需包含至少兩項主要項目，此外需排除敗血症、感染性單核球症、癌症及其他風濕病，例如血管炎等。

此病若不治療，病人最後多死於心肺衰竭、肺動脈高壓及肝衰竭。

目前治療此病最主要的藥物是類固醇及非類固醇抗發炎藥，大多數的病人給予這兩種藥物後症狀均消失，對於治療無效的病人或為了降低類固醇的劑量或副作用，我們也使用抗風濕藥物如methotrexate (抗癌靈)、sulfasalazine 或免疫抑制劑如azathioprine或環孢靈素來治療病人。此外目前國外也有一些病人接受生物製劑如抗腫瘤壞死因子注射的治療，其治療效果仍需更大規模臨床試驗證實。

根據過去的文獻，發病十年後仍有一半以上的病人需長期服用藥物控制以避免復發。台灣一年發生率，迄今無人統計過，高醫過敏免疫風濕內科一年約有1至3例。


本文作者【高雄醫學大學附設中和紀念醫院過敏免疫風濕內科 歐燦騰主治醫師】