Dieulafoy潰瘍﹝Dieulafoy's ulcer﹞,在臨床上也稱之為「動脈瘤曲張」或「黏膜下動脈畸形」,最早由Gallard MT於1884年描述,而在十四年後由法國外科醫生Georges Dieulafoy將其命名為單純性潰瘍病﹝exulceratio simplex﹞,認為此種病變是胃潰瘍本身病變的初期階段,而在往後進一步導致出血的合併症,其可見於胃腸道的任何部位,但常可引起致命性的大出血性休克。
根據多項文獻的報導,胃Dieulafoy潰瘍通常發生在較薄的上消化道黏膜上,而一旦該處黏膜發生缺血現象時,便會造成大量出血;因此,百分之七十五至九十五的病灶分佈位於距賁門口6公分的胃小彎周圍以內部位,此部位由胃左動脈來供應黏膜的血液循環,因此又稱之為「胃動脈潰瘍」。
根據一項統計資料顯示,Dieulafoy潰瘍於胃賁門佔32%、胃小彎佔44•0%、胃底佔16•0%、胃大彎佔8•0%;病灶直徑小於2 mm者占72•0%,2∼4 mm者占28•0%,事實上,其亦可發生胃臟以外的食道下端、十二指腸、空腸、迴腸、結腸甚至直腸的胃腸道部位。
在臨床上,Dieulafoy潰瘍雖然是罕見的上消化道出血的原因,但也是上消化道出血諸多病因中最難診斷的疾病之一,此外,Dieulafoy潰瘍也會導致猝死,其主要由於其中的小動脈瘤因曲張破裂,而導致持續性滲血以至於兇猛大量出血,而使罹患個體衍生無法承受猝死的悲劇。
致病機制及生理病理變化
事實上,Dieulafoy潰瘍的致病機制尚未十分完全清楚,但大致上臨床醫師咸認為其是一種先天性血管畸形﹙即血管結構不良﹚所衍生的出血病灶,有些學者則認定這些動脈已有硬化病變,基本上,由於支配胃腸道管壁的動脈分支在進入漿膜層以及肌肉層時,其動脈管徑未能逐漸變細,而以異常粗大的血管存在於腸道黏膜下,而形成一個隨時會被引爆的出血動脈瘤病灶,一般而言,Dieulafoy潰瘍下的小動脈直徑常在0•1•5∼0•2公分,比正常黏膜或肌層的血管直徑大上十倍左右﹔再者,動脈在黏膜層行進中,亦會形成垂直袢﹝loop﹞,並形成壓力較高的直角狀血管突起。
根據生理學的研究,此動脈血管在長期搏動後,亦會使黏膜衍生因壓迫而呈現缺血,並進一步產生萎縮現象;一旦在遭遇到突發性壓迫﹙其中包括消化液腐蝕、食物摩擦甚至某些機械性傷害﹚後,亦易於導致周遭相鄰黏膜急性潰瘍的病變,並致使埋藏在黏膜中血管暴露出來,甚至導致繼發性擴張而出血。
有些時候,在突發性出血後亦會因血壓下降、局部血栓形成,而出現暫時止血的現象;此外,裸露外的血管或許會潛埋入黏膜下,而使得臨床醫師在施行內鏡檢查,甚至在手術切開肉眼目視下,也無法察覺到Dieulafoy潰瘍病灶的存在;更甚者,病理科醫師在進行切片組織病理檢查時,倘若不先排除Dieulafoy潰瘍病灶存在的可能性,也就無法給與臨床醫師一個明確的上消化道的病因,而導致某些醫療爭議,也時有耳聞;因此,各科相關醫師在某些隱藏性的上消化道出血的病因中,Dieulafoy潰瘍應給與鑒別診斷的參考依據。
臨床症狀及表徵
根據流行病學的探討,Dieulafoy潰瘍在所有消化道出血的病因中之比率約在0•5∼14•0%之間不等,其平均比率約在2%上下,在臨床上,Dieulafoy潰瘍亦存在各年齡層中,常好發於中老年人口群﹝40~60歲﹞間,男女性比例約在2:1,Dieulafoy潰瘍罹患者在臨床上常不具有任何消化性潰瘍病史,而在發病前亦常無先兆性消化道症狀﹝如消化不良、食慾不振或腹痛﹞,其中少部份罹患者或許在發病前有飲酒以及服用阿司匹靈、NSAID藥物或某些抗凝血劑﹝如Warfarin、clopidogrel﹞的服藥史;但此類病患亦大部份同時伴隨著某些潛在性的慢性疾病,如冠狀動脈硬化性心臟病、高血壓、糖尿病、惡性腫瘤或肝硬化,Dieulafoy潰瘍除了在臨床上表現典型的上消化道出血表徵外﹝如解暗紅色糞便、黑便甚至柏油樣糞便﹞,有時亦會因其突發快速而很快出現出血性休克致死的急症。
主要診斷方法及檢查步驟
在平時身體健康的某些個體一旦出現上消化道大量出血,並伴隨出現出血性休克,而緊急胃內鏡檢查卻無法尋找出任何導致急性出血的病灶時,即應積極排除「Dieulafoy潰瘍」的可能性。有時「Dieulafoy潰瘍」的病灶過小,其大部份都會自行止血,而在出血停止或胃內存有血跡時亦較易漏診,有時需反覆胃內鏡檢查才能機會確診;此外,在胃內鏡檢查前應盡可能將胃內內容物沖洗幹淨,以能暴露「Dieulafoy潰瘍」的出血部位。
在臨床經驗上,胃內視鏡檢查是診斷「Dieulafoy潰瘍」的首選檢查方法,其對Dieulafoy潰瘍的診斷率約在35∼85%之間;而在胃內視鏡檢查中,或許會發現以下某些特異性的表徵︰一、病灶黏膜上發現噴射狀出血、滲血或新鮮血之凝塊,直徑小於0•3公分的表淺性黏膜缺損病灶,但周圍黏膜組織看似正常,其基底表面並無壞死組織附著,深層亦無內芽組織及纖維化的現象﹔二、「Dieulafoy潰瘍」屬於微小表淺性黏膜缺損病灶,而無一般性典型潰瘍所呈現的凹陷表徵,在病灶上可隱約發現有一突出血管,或類似肚臍的突出物,或暴露血管的斷端,其周圍黏膜亦似正常者,但其周圍卻看不到有任何潰瘍或腫瘤的存在,因此,在內視鏡檢查中倘若發現有活動性的出血病灶,但卻無法觀看到出血周遭伴隨有任何潰瘍病變,則更要考慮是否有Dieulafoy潰瘍疾病的存在。
事實上,在某些疑似Dieulafoy潰瘍的病況中,選擇性血胃腸血管X光攝影檢查對Dieulafoy潰瘍有一定程度的診斷價值,但必須在Dieulafoy潰瘍出血的活動期中才值得施行,而且病灶出血量每分鐘超過0•5毫升才能得到明確的診斷;此時,不但可找出出血病灶,還可明確的在X攝影檢查中,發現特有的血管畸形表徵,胃腸血管X光攝影檢查的準確率亦高達百分之三十;此外,可以經由血管X光攝影檢查進行中,來給與栓塞止血的治療﹝geofoam embolization﹞。
近年來,有些臨床醫師亦嘗試使用放射性同位素檢查、內視鏡超音波檢查、甚至彩色多普勒檢查,來排除黏膜出血病灶中是否存有血管結構不良﹝即血管畸形﹞出血的現象。
治療及預後
事實上,近世紀以來,隨著內視鏡檢查及治療技術的突飛猛進,內視鏡診斷及治療已成為Dieulafoy潰瘍的首選治療方針,其中包括有局部藥物﹝如腎上腺素﹞的噴灑或注射、無水酒精及硬化劑的注射、熱探頭燒灼止血、laser photocoagulation、甚至血管結紮或使用血管夾鉗夾止血的非侵襲性的治療方法,而內視鏡治療止血的成功率可以高達百分之八十五至九十五不等,首次治療後再出血率亦僅有不到百分之十,但Dieulafoy潰瘍的早期死亡率﹝即不到30天﹞亦高達百分之十五,其死因主要是由於無法早期明確的診斷,而由於大量出血導致循環性休克致死。
事實上,但Dieulafoy潰瘍療後再復發的機率亦甚高,主要是由於此種畸形動脈血管長在不正常的位置,而在內科治療方面或許需要長期服用制酸劑治療,而定期胃內視鏡檢查也是很重要的。
再者,一旦Dieulafoy潰瘍發生大出血而無法以內科治療時﹝約佔百分之五﹞,就必需立即接受外科手術治療,其中所採取的治療及處置是以局部縫合、局部楔形胃切除再加上胃左血管縫紮術最為簡快而有效,至於嚴重的個案或許需要接受部份胃切除才能挽救生命。
在以往內視鏡尚未盛行時,Dieulafoy潰瘍的主要治療方針是以外科治療為原則,其死亡率約在70~80%之間,如今其死亡率已降至5%以下,其預後主要取決於出血量以及病灶的及時發現及適當的處理。﹝本文著作權歸 譚健民醫師所有﹞
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﹝編者註︰因篇幅有限,參考文獻眾多,不便一一刊載,有興趣的同仁可逕自向譚健民醫師索取 email:[email protected]﹞
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作者簡介:
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