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多發性肌炎及皮肌炎-一個個案的臨床經驗探討


宏恩醫院家庭醫學科主任
中心診所醫院家醫科主任
中華民國旅行業經理人協會首席醫療顧問
譚健民醫師


「多發性肌炎」是一種全身性肌肉發炎的病變,其主要是導致骨骼肌的破壞,在臨床上亦常伴隨其他常見的「自體免疫疾病」的出現,如硬皮症、全身性紅斑狼瘡,甚至合併癌瘤的存在(其比率大約在百分之二十左右)。

而其中「皮肌炎」則是「多發性肌炎」的一種變異形,其主要是同時伴隨著特殊的皮膚病變,罹患者的皮膚會出現暗紫紅色水腫性的斑塊,大多數發生在眼瞼的部位,而病變的肌肉顯得無力並且有疼痛及壓痛感。事實上,「多發性肌炎」及「皮肌炎」的致病原因至今尚不很十分明瞭,或許與某些病毒或鏈球菌的感染有關,或許是一種自體免疫疾病也不一定。在臨床上,有些學者認為或許是由惡性腫瘤所誘發的一種自體免疫性疾病。女性罹患者較多,其約為男性的兩倍左右,發病年齡在四十至六十歲之間。

在臨床上,少數「多發性肌炎」會呈現急性發作,而大多數則是緩慢逐漸發生,其中皮膚和肌肉病變的症狀及表徵可同時或先後出現,其大多數侵犯橫紋肌,而少數亦會罹患平滑肌甚至心肌,但全身任何肌肉都可被侵犯到。在發病時,罹患者的四肢近端肌肉首先受到侵襲,然後則再漫延至其他遠端的肌肉。通常來說,肩胛及骨盤的肌肉最常先被波及到,而常呈現對稱性的出現。在初期,罹患者常出現間歇性的肌肉無力感,同時亦有自發性的肌肉疼痛和壓痛,其肌肉力量明顯下降,如上肢抬臂舉起運動困難、無法由矮凳子上站起來、無法用手梳頭髮、下肢步行困難,而呈現各種不等程度的運動機能障礙以及特殊的姿態,如頭部下垂以及肩膀前傾的姿態,而在病變的肌肉上面的皮膚有呈現增厚或水腫的現象。此外,某些罹患者的動眼、咽喉、食管、橫膈、肋間等肌肉亦會受到牽累;而在臨床上則會產生出現聲音嘶啞、吞嚥困難、複視、斜視或呼吸困難,甚至全身動彈不得以及無法自行翻身;嚴重者甚至會引起「心肌炎」,而導致心臟衰竭的合併症。此外,某些個案則或許亦會出現低度體溫上升、關節疼痛、淋巴結腫大甚至肝脾腫大的表徵。

在某些「多發性肌炎」的罹患者中,少數罹患病況較嚴重的個案,則會出現某些特異性的皮膚症狀,即為「皮肌炎」。在初期呈現暗紫紅色水腫性斑點,直徑大小不一,並逐漸擴大融合成斑塊,有時在其病灶皮膚上附有灰白色鱗屑,之後即逐漸消退,並遺留萎縮、毛細血管擴張、棕黑色色素斑以及淡白色斑的後遺症。皮膚病變常發生於顏臉部、眼瞼,其次則為頸部、胸部以及四肢的伸側。少數罹患者或許在指關節間,會出現線狀的紫紅色扁平丘疹。

「多發性肌炎」的臨床診斷亦可出現特異性的血清免疫生化檢驗結果,其中包括某些特異性的肌肉酵素(如CPK、GOT、GPT以及aldolase);此外,病變肌肉切片組織病理診斷以及肌電圖檢查亦有其診斷上的特異性。

「多發性肌炎」的治療,首先要先排除潛在性的感染病灶,倘若發現有惡性腫瘤則應及時去除。在臨床治療上,絕大部份罹患者都對類固醇有相當良好的療效,在起初每日服用類固醇(如prednisolone)40-60毫克,再依據血清中的肌肉酵素的緩解,來做適當的調整並降低劑量,以減少長期使用類固醇的不良反應;但在類固醇治療的逐漸降低劑量之中,或許應注意「多發性肌炎」的惡化或復發;此外,某些免疫抑制劑(如methotrexate或azathioprine)或許亦有所幫助,但必需要留意這些藥物所衍生的不良副作用或不良反應,如骨髓造血機能的抑制,而導致白血球、紅血球以及血小板的降低。少數個案在早期則需要接受「免疫球蛋白」的靜脈注射治療,來緩解惡化的症狀;而在臨床上,雄性激素或維生素E對「多發性肌炎」或「皮肌炎」並不一定有所俾益。
(本文著作權歸 譚健民醫師所有)

作者簡介:
宏恩醫院家庭醫學科主任
中心診所醫院家醫科主任
中華民國旅行業經理人協會首席醫療顧問
三商美邦人壽北區部 首席醫療顧問
KingNet國家網路醫院線上諮詢醫師
家庭醫學科(著重於臨床預防保健規劃工作)
旅遊醫學科(旅遊前的健康規劃)
老年醫學科(成年人慢性病的診治)
肝膽胃腸科(肝膽胃腸疾病如肝炎、肝硬化、消化性潰瘍、、、)
保險醫學科(協同壽險從業員來提供壽險客戶實質的家庭醫師服務的觀念)

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