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《病友會客室》『漸凍人』特別門診開張了!

〝漸凍人〞:是一種運動神經細胞退化的疾病。
正式的名稱為:(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)
        肌肉萎縮性側索硬化症

      
最早於西元1869年由法國著名神經學者Jean-Martin Charcot發表文獻描
述。根據流行病學研究,其發生率約為每十萬人口有一至二人,而盛行
率約為每十萬人口有五至十人;症狀為全身肌肉(包括四肢、軀幹、語
言、呼吸及吞嚥肌肉)逐漸無力及萎縮,而且會日益惡化,通常數月至
數年間即導致四肢癱瘓、臥床、無法說話、必需仰賴呼吸器呼吸及鼻胃
管進食。病程通常自病人確定診斷之後,很少會存活超過五年以上;而
其死因多為長期臥床所產生之併發症,包括:褥瘡、呼吸道或泌尿道感
染、營養不良、電解質失調…等。診斷主要依靠臨床神經學檢查、神經
電氣生理檢查以及核磁共振掃描,排除其他可能的中樞或末梢神經肌肉
病變以確定。

詹金烈主任進一步指出,漸凍人的可能病因包括:興奮性神經傳導介質
Glutamate的過度刺激、神經細胞的過氧化破壞、病毒感染、自然環境的
毒素、自體免疫抗體傷害、體內神經生長因子的缺乏…等;然而確實病
因至今仍屬未知,目前僅知約有10%的個案為遺傳性,並且無傳染性
。治療方面,雖然現在已有一種新藥(Rilutek)上市可以稍稍延緩病程
,但仍無法治癒此症;目前主要的治療方式仍以整合神經科、呼吸治療
科以及復健科之支持性療程為主,配合飲食營養以及精神心理上的輔助。

台北市立陽明醫院神經內科每年均發現會有數位漸凍人新病例,故特自
九月份起每週一、三下午於神經內科併診開設『漸凍人特別門診』,藉
以整合本院神經科、復健科、呼吸治療科醫師及相關醫療團隊,以便提
供病友更為完善的醫療服務,請大家多多利用。

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