別讓水泡侵蝕腎功能 多囊性腎病治療新契機

報導/黃慧玫 圖片設計/Kato 諮詢專家/奇美醫學中心腎臟科主治醫師 吳佳純

多囊性腎臟病是一種遺傳疾病，俗稱「泡泡腎」。病人在出生時腎臟功能與外觀皆與常人無異，但進入成人期後，隨著年紀增長，腎臟漸漸地冒出一顆顆形似水泡的囊腫。

奇美醫學中心腎臟科主治醫師吳佳純指出，囊腫數目會逐年增加到無法計數，使腎臟越來愈大，甚至超過正常尺寸兩倍，慢慢地把正常的腎臟組織佔去，正常的腎臟組織就失去了功能，造成腎臟衰竭。

多囊性腎臟病，會因為腎臟腫大引起腰腹不適，也常有血尿、腎結石及泌尿道感染及高血壓等併發症；部分患者會同時合併肝臟囊腫，但不影響肝功能。多數病人會於50歲左右因「尿毒症」，而需要依賴洗腎延命。

吳佳純表示，因為腎臟正常功能是清除體內廢物，當腎臟逐漸被生長異常的水泡佔滿時，就無法有效的清除身體廢物，進而導致「尿毒症」。據統計，台灣進入透析治療的病患中，約有2.4%是因為多囊性腎臟病導致。

該疾病為自體顯性遺傳，罹病者的子女有高達一半的機會罹患此病。過去，多囊性腎臟病需要等病人成年後產生典型的水泡才能診斷；而今，現有的基因診斷技術可幫助有家族病史的人在未發病前確診，以達到早期診斷，及早控制與治療，就能幫助病患延緩進入透析時程。

吳佳純提到，對於多囊性腎病治療，包括大量喝水(每日3000毫升)、限制鹽分及控制血壓等間接性方法，來減緩水泡生長速度，但效果總不盡人意。

近年來，醫藥界發現透過抑制體內抗利尿激素的作用，可有效抑制水泡形成，進而利用抗利尿激素的拮抗劑做治療，證實可減慢水泡形成，控制泡泡腎長大速度，讓腎功能退化速度延緩約3成。

吳佳純舉例，原本預估6年後需要透析的病人，使用抗利尿激素拮抗劑治療後，有機會可延長至9年後才需要洗腎。但研究發現，使用該藥治療，越早使用效果越好，也顯示了盡早確診之重要性。

她提醒，使用抗利尿激素拮抗劑時，患者會出現多尿情形，需要補充足夠的水份；此外，服藥者約10%會出現肝功能異常，需定時回診追蹤監測肝功能；另外，良好的高血壓控制，能使藥物發揮較好的效果，減少心血管併發症發生。

吳佳純指出，該抗利尿激素拮抗劑於2014年陸續於日本、歐美國家上市，台灣健保署也在2019年跟進，針對已進入慢性腎臟病第三期的多囊性腎病人有條件給付此新藥。