小小孩也會中風？淺談毛毛樣腦血管病變

報導/黃慧玫  諮詢專家/ 林口長庚紀念醫院神經外科系主任吳杰才

僅1歲1個月大的黃小妹妹，去年母親節突然出現嘔吐抽搐、眼神上吊等如癲癇症狀，嚇得媽媽六神無主，立即就醫檢查，發現黃小妹妹腦血管影像有如中風，經醫師確診後，黃小妹妹罹患了毛毛樣腦血管病變。

毛毛樣腦血管病變（Moyamoya disease），又稱腦血管雲霧狀疾病。林口長庚醫院神經外科系主任吳杰才解釋，此疾病主要是因為顱內內頸動脈不明原因的漸進性狹窄及阻塞造成，當顱內大血管，如內頸動脈、中大腦動脈等阻塞，在顱底相對缺血區域則可觀察到豐富的新生微血管側枝循環的形成，血管攝影檢查會呈現類似煙霧繚繞的微血管增生。

好發年齡為15歲以下兒童及40至44歲的成人，其中小孩的發生率比較高，女生的比例為男生的1.4倍，發病後，每100位病患約有3人會死亡。相較於歐美國家，東亞地區的發生率特別高，其原因目前的研究仍無法清楚解釋。

其症狀有如中風，會頭痛、頭暈、全身抽搐、意識不清、短暫的單側或單肢肢體無力或是癲癇等症狀，甚至少數個案可能以發展遲緩或持續神經異常症狀來表現，年紀較大的小朋友或青年，也可能以腦出血來作為首次診斷時的變化。

吳杰才表示，目前毛毛樣腦血管病變僅能以外科治療幫助較大，透過手術將顱外血管和顱內血管在顯微鏡底下進行直接縫合，讓顱外的血流轉進顱內循環，藉以增加顱內血流，或透過一些帶著血管的頭皮皮瓣，種植在缺血的腦表面，讓血流能夠透過皮瓣跟腦表面的血流建立新的循環。

而要進行直接血管縫合還是使用間接皮瓣方式，則會受到小朋友的年紀、身高、體重、血管大小等因素的影響，雖然這兩種手術方式優劣目前還未有定論，不過在臨床情況許可前提下，直接手術縫合輔以術中的血流檢查，能夠提供較立即的血流增加。

吳杰才指出，盡量直接以血管縫合帶著周圍皮瓣此種複合手術方式處理，術中以超音波血管偵測儀確認血流流速，及循血綠生物螢光劑直接在顯微鏡底下確認血流，都能得到很好的術後灌流效果。再加上擴增實境（AR）的輔助，可以將術前影像做好的規劃術式，經過頭戴式顯示裝置，投射到病患身上，讓施術者能夠更順利的找到需要的血管，讓需要的手術傷口最適當化，達成微創手術的目的。

顱內外血管繞道手術治療毛毛樣病雖然存在已久，實際上，每位病患的中風症狀緩解治療，均需要針對該患者先天血流狀態及其致病機轉之不同而有所調整，有類似困擾者，應向神經血管治療醫師諮詢，做進一步討論後，才有最適當的治療結果。