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狂牛症知多少?易侵犯腦組織且不易診斷!

文�台中榮民總醫院神經內科 王曼蒂督導  

狂牛症於1986年首度爆發於英國,當時重創英國的畜牧業;近來狂牛症再度捲土重來的趨勢,至今已造成近二十萬頭牛隻的死亡,導致歐洲農業經濟的損傷,成為全球的熱門問題。

科學家在1996年進一步發現,人類極有可能由食用病牛的肉而感染類似狂牛症的「亞急性海綿狀腦病變」,或稱「庫賈氏症(Creutzfeldt-Jakkob Disease;CJD)。

英國、法國因已有91人罹患狂牛症死亡而撲殺近四百萬頭牲畜,科學家亦擔心這些為數尚少的病人日後將成為奪走數以萬計生命的病毒來源,但是否為病毒感染仍待商權,近年來研究發現,極可能是由一種變性蛋白質在大腦組織逐漸堆積,造成神經組織死亡。

目前在世界各國紛紛因為狂牛症引起極大的恐慌之際,所以成立狂牛症病患通報系統進行疾病流行病監視,更是必要的。我國是於民國86年7月正式成立通報系統制度,自86年7月至88年6月為期兩年,已通報狂牛症之病人共86人。

狂牛症學名為「牛之海綿樣腦病變」 (Bovine Spongiform Encephalopathy;BSE),因牛隻發病時興奮且具攻擊性而命名;狂牛症是一種由「普里昂蛋白質」(Prion) 變性蛋白質所引起。

Prion取意於傳染性蛋白粒子(Protienaceous Infectious Particles),此病原體會導致腦部組織迅速被大量破壞形成空洞引發腦海綿狀病變,主要為侵犯神經系統的一種疾病。其潛伏期可長達2年至10年,故不易發現與診斷出來。

傳染原分佈於腦、眼、脊髓液、腎、肝等,侵犯年齡在英國平均只有27.5歲。此病在病發初期,以記憶力衰退、行為異常及步態不穩等類似痴呆症狀。

隨著病程進展,除了上述症狀會逐漸惡化外,患者的四肢與軀幹會有劇烈之抽動(肌躍症),此外視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇也可發生,在末期則以嚴重痴呆為主,最後甚至死於呼吸道或全身感染,病人於發病後約1年內死亡。

目前並沒有任何方法可以正確診斷出來,只能於病理切片的診斷可以確知,腦波顯示兩側大腦半球的PLEDs(Periodic Lateralizing Epileptiform Disease),約有90%的病人會出現。治療方法並沒有特效藥,但以病患需求提供症狀處理為主。

病人的照顧方面更因狂牛症的難以診斷及治療而增加了重要性,維持病人呼吸與循環及預防合併症,避免其他重要器官繼續受損而延長病人壽命。照顧的重點包括:

1.意識方面:

(1)維持呼吸道通暢與循環:靜脈灌注供給預防其他器官繼續受損。

(2)保持病人環境及身體衛生清潔:如口腔清潔。

(3)保護病人免於受傷:如病人於抽搐及過度興奮時受到傷害,非必要
   避免約束病人。

2.維持營養及液體平衡:

採靜脈高營養法或鼻胃管灌食法,以維持水及電解質的平衡。

3.維持排泄:

可使用留置導尿管並儘早膀胱訓練以預防感染,維持大便通暢,時間規律,預防大便壅塞。

4.姿勢及運動:

定期的翻身,維持正確的姿勢及給予肢體被動運動以預防攣縮及其他合併症產生。
同時於平時照顧病患必須特別小心,應嚴格執行良好的洗手技術;凡接觸病人之血液或體液組織等必須戴手套並謹慎處理針頭及尖銳物品,避免血液或體液四處飛濺,必要時應穿隔離衣、口罩或護目鏡,以保護自己。

廢棄之血液及體液組織等均應裝入容器內送焚化燒毀。如無法燒毀的容器或其他器材應用0.5%以上漂白水擦拭。如果不小心創傷而接觸病患體液血液時,應迅速將血液擠出,並用漂白水洗淨。

一般所使用10%福馬林無法使病原體失去活性,因此固定病人內臟或切片檢體應特別注意,丟棄前必須以高濃度苛性鹼 (Sodium hydroxide))處理。

近日英、法兩國所爆發之狂牛症與該區年輕病例出現乃因食入含prion病原牛肉製品,證實乃因食物鏈所引起;消費者今後如何因應狂牛症事件,避免食用牛之腦、脊髓或其他內臟製品。

我國於1982年已全面禁止歐洲的牛、豬、羊的進口,其他的製品如骨粉、胚胎等亦於1990年被禁止進口,目前市面上販賣進口牛肉均來自加拿大、美國、紐西蘭、日本等。

至於國人出國更應避免進食牛肉製品及購買含有牛原料的藥品或化妝品。在狂牛症無法有效且迅速的診斷出來之前為今之道,只有更透徹的研究及正確的防護工作才是保護自己的一大方法。

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