千面「皮肌炎」擅長魚目混珠，幼兒裝病讓人猜不著！

幼年性皮肌炎擅長魚目混珠，在被診斷出來之前，被誤解的期間往往長達數月之久。中國醫藥大學附設醫院兒科部主治醫師薛凱中說，尤其剛開始發病時，孩童呈現出無精打采、全身倦怠的模樣，很容易讓家長認為是不想上學裝病。皮肌炎的流行高峰為五至十四歲，平均發病年齡為六歲，在沒有使用類固醇之前，死亡率高達三分之一。

雖然幼年性皮肌炎發病者以女童居多，薛凱中醫師最近收治的則是一名五歲男童。他起初從精力充沛漸漸變成不喜活動，加上出現輕微咳嗽等呼吸道症狀，便被媽媽帶到門診找原因。由於當時他有肌肉觸痛的現象，加上血清肌肉酵素異常升高，醫師懷疑是病毒感染引起的急性肌炎。怎料服藥後不見好轉，男童症狀日益嚴重，甚至無法自行轉身，或者從床上翻坐，更別說從地上站起。這時其他症狀陸續浮現，像是上眼瞼開始有紫色色素沉積，掌關節、膝關節跑出紅斑丘疹等，終能確定是幼年性皮肌炎來襲。

薛凱中醫師指出，幼年性皮肌炎是一種侵犯多器官的自體免疫問題，特徵是在橫紋肌與皮膚出現急性和慢性、非化膿性的發炎反應。由於初期的發燒、厭食、懶洋洋、體重減輕等非特異性全身症狀很多，撲朔迷離的期間又很長，家長心力交瘁帶孩子四處求醫的辛苦可想而知。

事實上，也要等到明顯的對稱性近端肌肉無力及典型皮膚症狀例如上眼瞼紫色色素沉積，關節背側浮現變亮、變紅疤痕狀硬斑或丘疹等症狀出現，有時甚至須要加上肌肉切片檢查才能確定診斷，這時病童的躺姿、蹲姿、站姿都有問題，梳頭、舉手、跳躍、爬樓梯也非常困難，還會流口水、無法咀嚼吞嚥，影響所及，呼吸衰竭和吸入性肺炎隨時可能發生。另外，部分病童將出現皮下組織鈣質沉著，還有人嚴重到內臟出血或破裂。

自體免疫疾病多半難纏，所幸目前類固醇尚可控制幼年性皮肌炎。薛凱中醫師說，在沒有找到這項療法之前，有三分之一的病童會死亡，三分之一無法行走，和如今百分之三的死亡率不可同日而語。除了類固醇之外，其他免疫抑制劑有時也會派上用場。重要的是，當急性期度過之後，必須及早展開物理治療，以防肌肉萎縮和關節攣縮。