肌無力症

肌無力症是一組疾患的統稱，在指小孩身體罹患某種疾患後導致肌肉無力，輕者無法自然行動笨手笨足，走起路來歪歪倒倒；重者便無法坐起甚至整天臥床，須人服待。患肌無力病的症狀按其發作的時間點與恢復性的有無可以分為急性、慢性、先天與後天之別。像小兒麻痺早期發作時是急性肌無力症，到後來是一種慢性肌無力後遺症。

另一種稱為陣發性肌無力症的是牽涉到電解質，特別是鉀，在肌細胞內外通透功能障礙引起之慢性陣發性疾患。但是這兩種肌無力症，前者因小兒麻痺疫苗的接種，如今發生的機會已越來越少了；而後者因為是陣發性的麻痺，影響小孩學習活動的程度不大。大部分一般人在說的肌無力症兒童大概在指以下兩型態的患童，將作簡單的介紹： 

是指一群小孩因為脊髓神經原細胞的退化導致肌肉萎縮的病症。我們人體的肌肉是力量產生的地方，透過骨骼的支持與腦神經的協調，肌肉的收縮使我們可以隨意走動，小至運用筷子夾花生米，大至追趕跑跳踫或翻跟斗等等。但是肌肉功能的正常有力，除了須有經由血管血液攜帶氧氣及供其產生能力之許多的營養物質外，很重要的，還需要有由週邊神經所傳來的腦神經支配協調的電力。有些小孩非常不幸罹患了一種疾患，他們的脊髓的運動神經元隨著年齡增長快速的退化。

運動神經元的退化導致人體肌肉細胞無法接受腦神經的協調與控制，無法產生有效的收縮，其結果就表現出肌無力的臨床現象了。這個運動神經元細胞好像是電力公司的發電要將電力輸送到我們住家前必須先送到住家附近的變電所一般，當這個變電所受到破壞，無法輸送電力進入住家，家中的電器用品因長時期無法使用會生繡致損害。我們的肌肉也是如此，當長期腦神經的協調指示無法經由神經元細胞傳達到我們的肌肉使其運動時，我們的肌肉也會日漸萎縮的。因此這個疾患我們稱之為神經肌肉萎縮症。

從病變發生位置的角度來看，這個疾病與我們所熟知的小兒麻痺很類似，都是影響到脊髓運動神經元。但是與小兒麻痺症是經由感染病毒而得不同的是這個疾患屬先天性的，與遺傳基因有關。小兒麻痺症患童若能在急生期過後存活下來，他們的麻痺性肢體無力後遺症大體上不會繼續惡化，即使有惡化的現象也非常的緩慢，外表上看不太出來。但是罹患神經肌肉萎縮症的患童，因為本質是退化性的疾病，其肢體無力的範圍與程度會逐漸惡化。常在一般人壯年的時期，因呼吸功能衰竭致感染不治死亡。 

另有一類肌無力的病變，他們的神經系統並沒有受到傷害，可是因為先天的遺傳基因關係肌肉本身有了病變。這些病童的肌肉無法像平常人的肌肉般，產生足夠的收縮力量來使肢體移動靈活迅速。雖然這些小孩的神經系統是正常的，然而卻無法驅動那有病變的肌肉，真是「心有餘而力不足」了！

這些因先天性肌肉病變而引起肌無力的疾患不是只有一種，而是有好多種。其臨床表現也各有不同，有些以臉表情肌肉的無力為主，導致面部表情呆滯，喜怒不形於色，嘴巴呈「三角帳棚狀」好像人人欠他錢似的。有些是以上肢肩胛骨附近的肌肉無力為主，導致雙手無法舉高，兩邊肩膀下垂。而有些是以骨盆及下肢大腿部近肢端的肌肉為主，導致無法爬樓梯或坐著無法直接站起來，必須靠人扶起；早期雖能走路，但走起路來挺著肚子搖搖晃晃，好像人家孕婦挺著大肚子般，到疾病愈來愈嚴重時，就會變得無法走路，必須靠輪椅了。

這些症狀有些出生後不久就產生了，有些要到周歲左右學走路時才會被注意到，有些症狀卻要到學齡前才逐漸顯明。這些疾患的臨床症狀有時非常類似，靠臨床理學檢查與抽血驗尿鑑別診斷都不容易，有時要做到肌肉切片檢查，利用電子顯微鏡或生物化學染色技術才能鑑別。

大部分的這種先天引之肌無力症，目前仍無特效藥。患童除了平時要注意盡量維持適當的肢體活動外，平常更應該注意坐臥的姿勢，避免長時期姿勢不良引起骨骼變形，而更惡化肢體活動的能力。由於產生病變的位置不是在腦神經皮質層，因此這類患童，與小兒麻痺患童一樣，其智力與學習能力並不會受到影響。有時更為特出甚至表現得非常聰敏，反應很快。假如給於適當機會的話，可接受高等教育。

除了運動機能不方便之外，這類患童應該儘量接受各式文化與學術的刺激。他們可以體會一般人所能體會各式文化活動的美與快樂，當然，注意防範感染是這類病患一生所要面對的威脅。