文�高雄醫學大學附設醫院過敏免疫風濕內科 顏正賢副教授
全身性硬化症是一種自體免疫疾病，其詳細致病原因不明。病人主要
有皮膚甚或內臟的纖維化（皮膚表皮層變薄，真皮層則變厚），常合
併有各種抗體和細小血管的病變（主要為內皮細胞的異常和血管內層
的增生），此病很少發生於小孩，發病年齡常在四十∼五十歲間，女
性比男性多。由於此種病人較少且缺乏較具特異性的檢查方法，因此
大規模的流行病學研究不易進行。
依照在美國南加州所做的研究，此病的盛行率約為十萬分之十九至七
十五。目前全身性硬化症的診斷分類標準一般是採用美國風濕學院提
出，此分類標準包括主要和次要二部份，主要標準是近端硬皮症（在
掌指關節或蹠趾關節近端以上的皮膚有對稱性的增厚、緊繃現象，此
種變化可能侵犯整個四肢、臉部、頸部、胸部和腹部）。
次要標準為：１手指皮膚硬化，２手指末端有凹陷結疤，３兩側肺底
部纖維化。若病人符合主要標準或二個（含）以上的次要標準即可診
斷為全身性硬化症。
全身性硬化症可分瀰漫性和局部性二種。瀰漫性者，病人有對稱且廣
泛性的遠端和近端肢體硬化，甚至臉部、軀幹皮膚硬化，皮膚變化進
展迅速，常在早期就侵犯內臟如消化道、肺或腎臟。而局限性者，則
常侵犯肢體遠端和臉部皮膚，皮膚變化進展較慢，內臟受侵犯的時間
較晚。
臨床上，大部份病人的早期症狀是雷諾氏現象、手指腫脹或手部關節
疼痛，經數個月後才有較明顯的皮膚變厚現象。雷諾氏現象是指病人
暴露於低溫或在情緒壓力下，會導致血管收縮，引起手指末端發白甚
至發紫。而在溫度較高時，因血管擴張手指又會變紅。除血管收縮外
，血管本身結構上的變化（如血管內膜增生致血管管腔變小）亦會引
起雷諾氏現象的發生。
皮膚變厚時，早期常見於手指背部，皮膚皺紋會消失，外觀顯得較亮
。部份病人會向身體中間部位延伸，如同練就了小說中所描述的金鐘
罩、鐵布衫一般。病人有時會合併皮膚色素沈澱或脫色素，另外可能
併有微血管擴張或皮下組織鈣化現象。由於關節、韌帶可能受侵犯，
再加上皮膚的病變，嚴重者可能導致關節變形，手指呈爪狀如同「鷹
爪功」中的鷹爪。
此外，病人亦可能因關節活動受限制致肌肉萎縮，胃腸道（尤其是食
道）、肺、心臟和腎臟亦可能受侵犯，腎臟受侵犯時可能造成「腎臟
危機」。
有關全身性硬化症的治療，目前較常使用的藥為D-penicillamin，這
是一種免疫調節藥物，可防止膠原的鍵結，改善皮膚的厚度和提高存
活率。丙型干擾素可抑制纖維母細胞的增生和膠原的產生。秋水仙素
則可抑制纖維母細胞分泌前膠原。若病人有雷諾氏現象，則應戒菸且
應避免曝露於低溫中，必要時可使用血管擴張劑，尤其是鈣離子阻斷
劑。關節和韌帶的症狀則可使用非類固醇消炎藥物治療，必要時可使
用低劑量類固醇。
早期的物理治療亦是必須的，可預防和減輕關節的攣縮變形。食道受
侵犯時導致食道蠕動不良，可使用藥物促進食道蠕動；若小腸受侵犯
蠕動減慢而引起細菌過度繁殖時，可考慮使用抗生素。另一較重要的
問題是肺部纖維化，所幸大部份病人均屬輕微，若病情持續進展則需
使用類固醇或免疫抑制劑。對於「腎臟危機」時的高血壓，儘早使用
ACE抑制劑可大大地提高存活率。
全身性硬化症是一種自體免疫疾病，其詳細致病原因不明。病人主要
有皮膚甚或內臟的纖維化（皮膚表皮層變薄，真皮層則變厚），常合
併有各種抗體和細小血管的病變（主要為內皮細胞的異常和血管內層
的增生），此病很少發生於小孩，發病年齡常在四十∼五十歲間，女
性比男性多。由於此種病人較少且缺乏較具特異性的檢查方法，因此
大規模的流行病學研究不易進行。
依照在美國南加州所做的研究，此病的盛行率約為十萬分之十九至七
十五。目前全身性硬化症的診斷分類標準一般是採用美國風濕學院提
出，此分類標準包括主要和次要二部份，主要標準是近端硬皮症（在
掌指關節或蹠趾關節近端以上的皮膚有對稱性的增厚、緊繃現象，此
種變化可能侵犯整個四肢、臉部、頸部、胸部和腹部）。
次要標準為：１手指皮膚硬化，２手指末端有凹陷結疤，３兩側肺底
部纖維化。若病人符合主要標準或二個（含）以上的次要標準即可診
斷為全身性硬化症。
全身性硬化症可分瀰漫性和局部性二種。瀰漫性者，病人有對稱且廣
泛性的遠端和近端肢體硬化，甚至臉部、軀幹皮膚硬化，皮膚變化進
展迅速，常在早期就侵犯內臟如消化道、肺或腎臟。而局限性者，則
常侵犯肢體遠端和臉部皮膚，皮膚變化進展較慢，內臟受侵犯的時間
較晚。
臨床上，大部份病人的早期症狀是雷諾氏現象、手指腫脹或手部關節
疼痛，經數個月後才有較明顯的皮膚變厚現象。雷諾氏現象是指病人
暴露於低溫或在情緒壓力下，會導致血管收縮，引起手指末端發白甚
至發紫。而在溫度較高時，因血管擴張手指又會變紅。除血管收縮外
，血管本身結構上的變化（如血管內膜增生致血管管腔變小）亦會引
起雷諾氏現象的發生。
皮膚變厚時，早期常見於手指背部，皮膚皺紋會消失，外觀顯得較亮
。部份病人會向身體中間部位延伸，如同練就了小說中所描述的金鐘
罩、鐵布衫一般。病人有時會合併皮膚色素沈澱或脫色素，另外可能
併有微血管擴張或皮下組織鈣化現象。由於關節、韌帶可能受侵犯，
再加上皮膚的病變，嚴重者可能導致關節變形，手指呈爪狀如同「鷹
爪功」中的鷹爪。
此外，病人亦可能因關節活動受限制致肌肉萎縮，胃腸道（尤其是食
道）、肺、心臟和腎臟亦可能受侵犯，腎臟受侵犯時可能造成「腎臟
危機」。
有關全身性硬化症的治療，目前較常使用的藥為D-penicillamin，這
是一種免疫調節藥物，可防止膠原的鍵結，改善皮膚的厚度和提高存
活率。丙型干擾素可抑制纖維母細胞的增生和膠原的產生。秋水仙素
則可抑制纖維母細胞分泌前膠原。若病人有雷諾氏現象，則應戒菸且
應避免曝露於低溫中，必要時可使用血管擴張劑，尤其是鈣離子阻斷
劑。關節和韌帶的症狀則可使用非類固醇消炎藥物治療，必要時可使
用低劑量類固醇。
早期的物理治療亦是必須的，可預防和減輕關節的攣縮變形。食道受
侵犯時導致食道蠕動不良，可使用藥物促進食道蠕動；若小腸受侵犯
蠕動減慢而引起細菌過度繁殖時，可考慮使用抗生素。另一較重要的
問題是肺部纖維化，所幸大部份病人均屬輕微，若病情持續進展則需
使用類固醇或免疫抑制劑。對於「腎臟危機」時的高血壓，儘早使用
ACE抑制劑可大大地提高存活率。
本文作者：顏正賢醫師
