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懷孕可能造成神經纖維瘤轉成惡性

林姓患者,21歲,台中縣人,具家族性遺傳之神經纖維瘤,小時候,身
體上下有數不清的小腫瘤,但大腿後方部位的小顆神經纖維瘤,自從懷
孕後逐漸變大,從懷孕初期只有2公分X 2公分,到生產時,已逐漸像小
嬰兒一樣長大成20公分X15公分X10公分(重達一公斤);因為該腫瘤剛好
壓迫到大腿後方的坐骨神經,導致該患者左下肢逐漸麻木、萎縮、垂足
、跛行;甚至無法伸直大腿睡覺。

童綜合醫院骨科主任馮文中醫師表示,神經纖維瘤是遺傳性疾病,不具
傳染性,可能發生在男性或女性身上,其造成腫瘤長在各種的神經上並
影響其他組織的生長,諸如骨頭和皮膚。而該案例是文獻中從未見過這
麼巨大的神經纖維瘤,林姓患者發揮母愛,一直忍受至產後三天才到骨
科求診,接受手術完全切除,解除了該患者因巨大神經纖維瘤壓迫坐骨
神經之苦。

馮文中醫師指出,神經纖維瘤是神經末梢與纖維組織混合增生,常多發
於皮膚上,有咖啡牛乳色斑;在臉部可以大小多發圓形,柔軟的瘤群或
一大片柔軟臉部隆起而內有蚓狀條。若此瘤長在五官部位影響功能或美
觀者,外科一次或多次切除為最佳療法。

患者的神經纖維細胞因為不正常的增生而形成許多的腫瘤,由於人體身
上遍布神經,這些腫瘤出現的位置可謂是無所不在。當這些腫瘤出現在
皮膚上時,外表上可看到一顆一顆大小不一的突出物,有時候這些腫瘤
會長的很大,甚至伴隨周圍組織的增生與變形,這種外觀上的問題也是
許多患者最感困擾的。

患者的皮膚除了這些腫瘤外,還會伴隨有大小不一的淺咖啡色斑塊,這
也是此病的特徵之一,除了體表外,長在身體內部的腫瘤也會帶來一些
麻煩,例如在腦部會長出視神經瘤、腦膜瘤,在消化系統會造成腹痛、
腹瀉或便秘,在脊椎處造成脊柱側彎等。其他因腫瘤壓迫周圍組織而引
起的症狀更是不勝枚舉;有些患者可能伴有學習障礙或是骨頭的畸形。

馮文中醫師進一步說明,神經纖維瘤又分為兩型,第一型為最常見的周
邊神經纖維瘤,致病基因為第十七對染色體;第二型為中央神經纖維瘤
,可影響到聽覺的神經纖維瘤,致病基因為第二十二對染色體。該病例
屬第一型,這種病是以自體顯性單一基因的方式遺傳的,約有百分之五
十至七十的患者,是因為遺傳自他們的父親或母親;其他的患者則起源
於自己基因的突變,新生兒的發生率為千分之一,一旦突變之後,就有
百分之五十的機率,將有問題的基因傳給他的下一代。此基因產生突變
時,這基因所製造的蛋白質會變得不正常,其後果則是造成細胞不正常
的生長,進而形成腫瘤。

到目前為止,此病仍以症狀治療為主。某些腫瘤可能基於外觀或引起疼
痛、壓迫等理由而加以切除;然而切除後也可能復發或長的更多。馮文
中醫師在此呼籲,對這些患者,大家都應該付出同情與關懷,千萬不要
用看「畸形人」的眼光去看待他們。那些皮膚上的腫瘤雖然看起來可怕
,但是它們絕不會傳染,所以也不用怕與患者接觸,也惟有靠大家對此
病的了解與關心,才能讓患者得到應有的照顧與尊嚴。

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