最新研究：重度A型病童使用第二代第八凝血因子 抗體風險多六成！
醫生呼籲：血友病童應及早確診並選擇抗體發生率較低的第八凝血因子！
血友病是一種先天缺乏凝血因子的疾病，其特徵是血液凝固功能異常，血友病患者從出生開始終其一生，但凡因受傷或是手術都會流血不止。當血友病童一歲開始學習爬行及走路時，身體四肢的關節常因摩擦而有出血狀況，倘若出血情況未及時控制，同一部位關節出血三次以上可能會造成永久傷害1。羅東博愛醫院血液腫瘤科 游介宇醫師表示：2013年一月《新英格蘭醫學》期刊發表，針對尚未治療過的重度A型血友病童使用不同世代的基因工程凝血因子所產生的抗體機率評估結果發現，使用第二代第八凝血因子所產生的抗體風險較其他第八凝血因子高出近60%2，而嚴重的抗體發生率高出80%2，而產生抗體會使用藥安全性減低。雙和醫院血液腫瘤科 蘇勇誠醫師呼籲：血友病的治療應及早確診，積極採取預防性或需求性治療；用藥上也須選擇安全性高、抗體發生率較低的第八凝血因子；以期可達血友病的治療目標：病友行動自由零負擔！
產生抗體 = 止血效果受影響、用藥安全性低！
最新研究：重度A型病童使用第二代第八凝血因子 抗體風險多六成！嚴重的抗體發生率高出80%
根據統計，血友病患者若沒有給予適當的治療，一年體內出血次數可達50次以上3，因此在確診血友病後，須依病情輕重及早進行預防性或需求性的治療；而用藥過程一旦產生抗體反應，血友病患將面臨持續出血、關節受損殘障的風險。
羅東博愛醫院血液腫瘤科 游介宇醫師表示：目前國內逾七成血友病患者使用第二代第八凝血因子，但根據《新英格蘭醫學》期刊最新研究結果發現，第二代第八凝血因子用於重度A型血友病幼兒，產生抗體的發生率高於其他凝血因子，且抗體發生率高於其他基因重組第八凝血因子約六成2，而嚴重的抗體發生率高出80%2，若治療過程中產生抗體，將會無法有效止血，嚴重影響治療效果。最新第八凝血因子透過基因重組技術，及奈米過濾等最先進的純化過程，可有效降低病毒感染風險，進一步提升血友病患者的用藥安全性。
一歲童滿身「瘀青」被當「家暴」，抽血檢查竟是血友病
血友病患相同關節出血三次以上，恐造成永久傷害
一歲童宥宥開始學會爬行後，身體出現越來越多的「瘀青」，家裡長輩一開始以為是小朋友跌倒造成的，經常被旁人誤認為家暴，進一步抽血檢查後，才發現孩子竟然是重度血友病患。
游醫師表示：中重度血友病患大多在兒童時期就會出現出血症狀，膝關節(45%)、肘關節(25%)及踝關節(15%)為最易出血的三大部位4，而同一部位的關節反覆出血三次以上容易造成關節變形、僵硬甚至導致終身殘障等不可逆的傷害。雙和醫院血液腫瘤科 蘇勇誠醫師指出：針對中重度的血友病患，應採取預防性治療，定期施打固定劑量的凝血因子，來維持體內凝血因子濃度，以降低關節或肌肉處不可控的出血狀況，進而預防關節傷害；而針對輕度的血友病患，可採取需求性治療，在有出血或疼痛時再注射凝血因子，讓傷口止血；故及早確診把握血友病治療的黃金時期，就可降低血友病患肢體殘障的風險，提升患者的生活品質。
雙和醫院及羅東博愛醫院率先採用最新第八凝血因子 提升血友病用藥安全性
根據最新全球血友病治療準則，血友病童應於首次關節出血後、三歲前定期進行凝血因子補充療法4！血友病患只要於幼兒時期確診後定期補充抗體風險較低的第八凝血因子，出血機率可大幅下降九成以上4，能減少成年後關節致殘風險，增加病患生活品質，及間接降低併發症所產生整體醫療開支。雙和醫院血液腫瘤科 蘇勇誠醫師及羅東博愛醫院血液腫瘤科 游介宇醫師齊呼籲，國內血友病患只要掌握以下兩大治療準則，就能過著如正常人般的生活：
第一時間確診血友病，積極採取預防性或需求性治療
選擇安全性高、抗體發生率低的第八凝血因子
雙和醫院及羅東博愛醫院率先使用最新第八凝血因子，提供血友病患抗體發生率低且安全性高的用藥選擇。雙和醫院也於2012年成立新北市第一家血友病中心，而羅東博愛握醫院也是宜蘭地區少數提供血友病照護的醫療中心，兩家醫療院所皆有專業的醫療人員長期投入血友病照護，長期追蹤病患狀況，以提供最完善的血友病整體照護。
血友病童「宥宥」的發病過程及媽媽的心路歷程
案例年齡(確診年齡)：宥宥一歲多 (10個月大確診為血友病)
胸口莫名瘀青、連愛的抱抱都會留拇指印
宥宥從小胸口總是出現莫名的瘀青，連家裡的長輩抱他，宥宥的腋下竟然會留下大人的黑青拇指印。全家一起外出時，總會因為宥宥身上大大小小的瘀青像被家暴，受到別人異樣眼光的注視！在帶宥宥去診所看小感冒時，宥宥媽詢問過醫生，宥宥身上的瘀青是否正常，醫師也說：「小朋友開始學爬、學走路，碰撞瘀青在所難免」還安慰宥宥媽不用太大驚小怪。
直到宥宥9個月大會爬之後，身上的瘀青也越來越多，宥宥媽才驚覺不對勁，帶去大醫院檢查，竟然是「血友病」！一開始根本不知道什麼是血友病，只是聽醫師說初步檢查結果，可能是跟血凝固有異常的疾病，對疾病一無所知的恐懼，還有一想到孩子未來生活可能的艱辛，都讓宥宥媽整日以淚洗面，幾乎每晚與先生抱頭痛哭，就這麼哭了將近一個月。
宥宥不怕跌倒的天真及勇敢，讓一家人走出陰霾樂觀面對
患有血友病的小宥宥，應該是要比別人特別小心，以免受傷後會血流不止，但宥宥卻比同年齡的孩子還活潑好動，從未因為怕跌倒而再也不敢走路。看到宥宥不怕跌倒的天真及勇敢，讓曾經一度天天以淚洗面的宥宥媽和宥宥爸，決定要和小宥宥一起以積極、正面的態度面對這個終身的血友病。
自宥宥確診為血友病後，只要有較為嚴重的出血，就會立即到醫院補充第八凝血因子，截至目前已經打了15劑新一代第八凝血因子。雖然活潑好動的宥宥常讓爸媽捏一把冷汗，但也因為現有健保給付且抗體風險低的第八凝血因子，讓宥宥的爸媽無須面臨抗體風險高的第八凝血因子，可能會造成的止血效果受打折而讓宥宥關節受損而有致殘風險的困境。「雖然血友病會跟著我的孩子一輩子，但我相信持續且定期補充第八凝血因子，能幫助宥宥大幅改善生活品質，讓他未來也能跟正常人一樣找工作、甚至是結婚生子。」
參考資料
1.Irish Haemophilia Society Ltd Report
2.Samantha C., Johanna G., Rolf L., et al. Factor VIII Products and Inhibitor Development in Severe Hemophilia A, NEJM 2013
3.Guidelines for the Management of Hemophilia, 1nd edition, 2005
4.General Introduction to Haemophili, Cedric HERMANS, 2012Guidelines For the Management Of Hemophilia, 2nd edition, 2012
