Q：如何治療惡性組織纖維瘤？

A：

惡性組織纖維瘤(malignant fibrous histciocytoma；MFH)最早是在1972年時，Norman醫師和Feldman醫師所提出描述而認定的一種罕見的骨部腫瘤，它約佔所有原發的惡性骨腫瘤的3～8%，發生年齡則平均分佈在10～60歲的年齡層。

　　這個疾病的發生來源絕大多數來自骨髓腔內，但也有報告過來自骨膜的變異型，它們可能以原發性腫瘤或次發性腫瘤出現。多數罹患這個疾病的病人見到醫師時已經有了遠端的轉移，轉移的部位主要見於肺部；即使在診斷時腫瘤看起來是局部性的，如果因此只給予手術或放射治療，幾乎沒有例外的會發生轉移，正因此，單單接受手術的病患，5年存活率只有10～30%。

　　前導性化療(neoadjuvant chemotherapy，又稱手術前化學治療)已經證實對其他的骨腫瘤非常有幫助，例如，在骨癌，對於施行術前化學治療的病患，他們的截肢比率可以從大於90%降低至於20%，而且術前化療明顯改善了治癒率，大約從10～15%上升到60～70%，然而術前化療對非轉移性的惡性組織纖維瘤(MFH of bone)的治療反應則所知有限或者莫衷一是。但也有不同醫療組織報告此種疾病的5年存活率，在施予術前化療的病患後再施行手術的病患，其反應率仍可以高達34～57%。不過，10年的存活率，整體而言仍然較低，約只有33～41% ，可能反映出此種疾病的晚期復發而造成死亡。



治療的原則與骨癌一般：

手術：　

　1.低惡性度腫瘤：只需要根除性整個手術切除。

　　2.完全惡性腫瘤：治療原則是先施予手術前化療，再如華佗般刮骨療傷的手術（這只是比喻），接著再給予手術後化療。

放射治療：　　

1.對手術前化療反應差者可能對放療有反應。

　　2.對手術邊緣較不徹底者需考慮手術後放療。

術前化療：如同骨癌，術前化療在高惡性度的惡性組織纖維瘤是有效的方式，其次是腫瘤對手術前化療的反應，如手術時發現腫瘤壞死的比率愈高表示對化學治療的反應愈好，因而預後也可能越好，因而這是一個重要的預後因素。
台北醫學大學附設醫院血液腫瘤科主任戴承正醫師