新生兒血氧急降、嘴唇發紫，呼籲早做先天性心臟病檢查

宸宸媽媽原本在他院做產檢，但後來經過親戚朋友介紹，轉而到彰化基督教醫院給婦產部謝聰哲醫師產檢，宸宸媽媽回憶起當時的情況，自己已懷孕28週，但卻發現胎兒「疑似肺動脈(瓣膜)狹窄」；乍聽到這消息，宸宸媽媽非常震驚，但醫師表示生產時一定會會診兒科醫師在產房，小孩出生會馬上做詳細檢查。因此宸宸媽媽當時便有心理準備，孩子的心臟可能不樂觀。105年3月17日宸宸媽媽在忐忑的心情中生下她，隨後宸宸血中含氧量越來越低，降到60%左右（正常應為96%至100%），面部嘴唇出現紫紺（即因出現缺氧，使皮膚帶暗青色徵狀）。經彰化基督教兒童醫院兒童心臟科李孟倫醫師於心臟超音波檢查後，確診宸宸是室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖，導致右心室出口阻塞，如不治療，可能會缺氧、代謝性中毒，甚至嚴重者會造成死亡！幸而於出生隔一天3月18日，由李孟倫醫師緊急為宸宸進行介入性心導管手術治療，先刺穿肺動脈瓣膜後，再進行肺動脈瓣膜氣球擴張術 ( pulmonary valvulotomy and valvuloplasty)，現在宸宸恢復狀況良好，僅需定期返院追蹤即可。李孟倫醫師表示，室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖是一種少見的先天性心臟病，一般先天性心臟病的發病率為5‰至8‰，宸宸的情況發病率佔先天性心臟病的1%至1.5%，也就是說10萬人中約有6人與宸宸相同狀況。肺動脈瓣膜閉鎖如不治療，不僅血氧濃度會逐漸降低、也會因血液無法流出，導致右心室壓力過大，有50%的病童可能於出生後2周內死亡，85%的病童可能於出生後6周內死亡。因此透過超音波確診為室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖之後，李孟倫醫師告知宸宸父母，並經同意後，為其進行介入性心導管手術治療。

 

一般來說，胎兒於母體內時，血液會繞過發育尚未完全的肺臟，透過動脈導管供應體循環，而在胎兒出生後，肺臟開始運作，血液要經由肺動脈運送至肺微血管與肺泡進行氣體交換，動脈導管也會在出生後幾天內閉合；為了提高宸宸的血氧濃度，術前給與前列腺素E1 (PGE1)維持動脈導管暢通，直到介入性心導管手術治療成功後，再漸漸停止使用前列腺素E1。李孟倫醫師指出，一般新生兒肺動脈瓣膜環(pulmonary annulus valve)直徑約8至10 mm，但宸宸的直徑僅有4至5 mm，要進行介入性肺動脈瓣膜刺穿術確實有難度，如不留意可能刺穿右心室造成大出血，因此他使用極細導線(0.014 inch，約等於0.35毫米)，於肺動脈瓣膜閉鎖處小心翼翼地刺穿一個小洞，之後再將肺動脈瓣膜閉鎖處擴張出一個能供正常血液循環的通道。手術非常成功，宸宸目前經肺動脈瓣膜的壓力差在14 mmHg，持續在兒童醫院心臟科門診追蹤。宸宸的父親、母親原本在台北工作，由於宸宸母親娘家在彰化，才選擇在彰化生產；豈料意外發現宸宸的先天性心臟病，讓宸宸的父母十分擔心，也曾經一度想過是否要回台北動手術。後來經過考量宸宸身體狀況不適合舟車勞頓轉院，加上李孟倫醫師仔細解說，使他們願意信任李醫師，透過李醫師的介入性心導管手術，宸宸能健康快樂長大。李孟倫醫師表示室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖不常見，因此呼籲如有發現新生兒紫紺症狀，要作詳細檢查，才能提早因應。