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排鐵新紀元,脫離針頭不是夢

三十歲的王小姐是重度的海洋性貧血症患者,三十多年來,每隔兩週就會看見她在本院的特殊血液病防治中心門診接受治療,她身上針孔紀錄了她不平凡的一生。然而,希望可以擁有正常的生活,希望可以體驗人生的酸甜苦辣,希望可以脫離每天打針的日子,是她一直以來的心願,現在,她的願望就要被實現了。

海洋性貧血又稱作地中海型貧血,是一種隱性單基因遺傳的血液疾病。最早發現於地中海地區的居民,後來發現中東、印度、中國東南沿海、台灣及東南亞皆是高盛行率的地區,在台灣約有百分之五至十的人口是海洋性貧血的帶因者。目前在台灣總共約有300至400人是重度患者,分布在北中南各大醫學中心。依據貧血的程度,海洋性貧血可區分為輕度、中度與重度三種等級,以重度患者來說,每二至四週即需到醫院進行輸血,否則將面對貧血而導致死亡的危險。對於輕度患者來說,雖然病症對生命並無迫切的危險性,亦不會有任何症狀的發生,卻有機會可能生下海洋性貧血症的寶寶。

重度患者約在出生後六個月之後出現如貧血及肝腫大的症狀,之後就必須開始定期輸血以維持生命。伴隨長期輸血而來的另一個問題,就是鐵質沉積!因為輸血造成的鐵質沉積,身體無法將之排除,過多的鐵質過度沉積於肝臟、心臟及內分泌器官,導致器官病變,產生如心臟衰竭、心律不整、肝功能受損、內分泌系統受損、生長發育遲緩、糖尿病、甲狀腺功能低下、免疫力下降等問題。雖然血液幹細胞移植是目前唯一可以治癒重度海洋性貧血的方法。但是,並非每個人都能找到合適的血液,而且移植的風險及併發症所帶來的問題,使得大多數的病人,仍須接受長期輸血及排鐵以延長生命。

在過去,排鐵劑必須經由靜脈或皮下注射的方式持續給予。重度海洋性貧血患者必須每天皮下持續注射排鐵劑至少8~12小時,以避免鐵質過度沉積。這對於病友及家屬的身心來說,是一種長期的折磨與煎熬。不過,這樣的情形,在口服排鐵劑的問世後,已經有了改變!目前已有一種新型口服排鐵劑,一天只需口服一次,同樣可以達到排鐵的效果!目前口服型排鐵劑已通過健保給付,本院藥事委員會業已通過新型口服排鐵劑之審核,只要是符合適應症之重度海洋性貧血患者皆能使用。與以前每日每夜日日夜夜注射排鐵劑之煎熬,日子之難渡,行動之限制相較,新型口服排鐵劑的出現無疑是病友、家屬與醫生的一大福音,尤其是它大幅提升了病患的生活品質。讓許許多多的病友可以過相對較為正常的生活,也有了更大的勇氣面對自己未來的人生課題。


本文作者【高雄醫學大學附設中和紀念醫院 小兒血液腫瘤科 廖優美主治醫師 / 張泰琮主任】

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