文�天明內湖中醫診所院長 鄧正梁醫師
紅斑狼瘡為最主要是為系統性紅斑狼瘡，發病最多的類型，其他類型尚有盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡、小兒紅斑狼瘡與老年性系統性紅斑狼瘡，表現各不盡相同，卻又有其獨特之處。
1、系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡〈Systemic Lupus Erythematosus〉簡稱SLE，多發生於年輕的育齡期女性，男女之比約為1：9。患病率一般以10萬分之幾來計算，但也有明顯的地區差別。
美 國 發病率大約為 50�10萬
英 國 發病率大約為 4-18�10萬
澳洲土著 發病率大約為 50�10萬
印 度 發病率大約為 3.2�10萬
中 國 發病率大約為 70.1�10萬
地區患病率的差別，可能與地域環境因素或人種以及檢驗的方法學不同有關。
SLE能造成全身許多器官的損害，臨床的表現有發燒、皮膚紅斑紅疹、掉頭髮、血管炎、關節炎、胸膜炎、心包膜炎、貧血、血小板減少，及心臟、腎臟、肺臟、神經系統的損害。
近10多年來，由於免疫檢測技術的不斷進步，認識更加清楚，因此早期、輕型和不典型病例在以前診斷不出來，現在都可偵測出來了，而且暴發型並迅速死亡的病例已經逐漸變成少見，大多數病人均能存活而且病情呈慢性發展，有些病人甚至可以在短時間內完全的緩解，有些病人呈短暫性發作，經過數月的發病後即可完全恢復。
近年來隨著中西醫療法的結合，糖皮質類固醇和免疫抑制劑的應用，併發症常能得到及時而正確的治療，使得SLE的預後有了較大的改善。
2、盤狀紅斑狼瘡
盤狀紅斑狼瘡(Discoid Lupus Erythematosus)簡稱DLE。其特徵是皮膚紅斑的中央常出現萎縮凹下呈盤狀而得名，因為情病情進展是慢性的，不甚凶險，多侷限於皮膚，出現脫屑性紅斑，故又稱為皮膚性紅斑狼瘡，但約有十分之一的病患在勞累會或太陽曝曬之後會惡化，轉變成系統性紅斑狼瘡。男女的比例大約為1：2，大多發生於30∼40歲年齡階段的人。
盤狀紅斑狼瘡的預後非常好，通常沒有生命危險性，除非其惡化成為系統性紅斑狼瘡，但因其對日曬十分敏感，故很容易因日曬而得到灼傷。
3、亞急性皮膚型紅斑狼瘡
嚴重度是界於DLE和SLE中間的一種類型，簡稱SCLE〈Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus〉，仍是以皮膚損害為主，男女之比為1：2.5。皮膚病變多在上半身、臉頰、鼻、耳輪、頸、肩、背、上胸、上肢伸面、手背、指背，下肢較為少見。外觀看起來為水腫性紅斑，有的呈環狀紅斑，鮮紅色，有細小鱗屑；有的表現不規則的小斑片狀，丘疹狀，病變部位能消退，不留疤痕，但以後又可再發。
此外可有光敏感、雷諾氏現象、掉頭髮、關節痛、發熱、漿膜炎，腎臟損害較少且輕，但有40％會符合美國風濕病協會(ARA)的SLE診斷標準，但病情多侷限於皮膚而少有內臟器官的損傷。
4、深部紅斑狼瘡
又稱為狼瘡性脂膜炎，簡稱LEP〈Lupus Erythematosus Profundus〉，是一種損害部位在真皮組織和皮下脂肪組織的狼瘡類型。表現為結節和斑塊，可發生在全身各個部位，以臉頰、手臂和臀部常為常見，本病可獨立存在也可與SLE和DLE同時存在，也可向SLE轉化。
5、小兒紅斑狼瘡
小兒紅斑狼瘡是指發病年齡在14歲以下的兒童。紅斑狼瘡發病可見於小兒的各個年齡時期，臨床上發現5歲以下發病者較少，到青春期發病則逐漸增多。發病情形與成年人一樣，都是女性多於男性，一般男女之比為1：4，而成年人男女之比為1：9，表明在小兒紅斑狼瘡中男性的患者比例較成年人為高。此外，在年齡分佈上，男性患者比較均勻，而女性患者則在青春發育期明顯增高。
小兒紅斑狼瘡受遺傳因素的影響比成人更為常見，在小兒紅斑狼瘡患者的家庭中，其家庭成員中患病者較多。同卵孿生中如果其中一個患紅斑狼瘡，而另一個發病的機率則為25％。大大高於異卵的兄弟姐妹。
小兒紅斑狼瘡與成年患者一樣，臨床表現多樣化，但更為複雜，常有多系統多器官的損害，且損害程度比成年人嚴重，死亡率也較高。臨床上最常見的起始症狀表現為發燒，有三分之一的患兒在面部可出現蝶形紅斑，關節出現遊走性的疼痛。由於起始症狀比較典型，容易引起家屬和醫生的重視。因此，從發病到確定診斷的時間，遠遠地快於成年人；而成年人有些患者從懷疑到確定為紅斑狼瘡需要數月到數年的時間不等。
有半數以上的患兒在確診時，已有腎臟的尿液和血液生化檢查異常的改變。其中腎臟損害率可達82％，比成年人53％要高許多，並且腎臟受損的程度也高於成年人，在尿液中可發現有大量的尿蛋白，此外從發病到出現腎臟損害的平均時間也明顯短於成人。肝脾腫大、淋巴結腫大比較多見。
小兒紅斑狼瘡與成人患者相比，患兒肝、脾、淋巴結腫大以及腎臟受損明顯多見，並且嚴重，因此，在預後方面比成人差，死亡率約為26％∼43％。總之小兒紅斑狼瘡是非常嚴重的疾病，常常危及生命，需要特別的注意與積極的治療，在西藥控制不住病情不斷惡化的同時，不要忘了中藥的輔助治療，常是救命的關鍵。
6、老年性系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡(SLE)一般多發生於20∼40歲的育齡婦女，在臨床上一般將50歲以上發病者，稱之為老年性系統性紅斑狼瘡。病患以女性多見，約占發病的80％。老年性紅斑狼瘡約占所有紅斑狼瘡的10％∼12％，起病緩慢，臨床表現常常不典型，起始症狀以關節痛、關節炎為主，可占發病的90％，掉頭髮占80％，而其他全身的症狀多不明顯，不嚴重。
鄧正梁醫師小檔案
現任：天明內湖中醫診所院長
KingNet國家網路醫院中醫內科駐院醫師
學歷：南京中醫藥大學博士班研究
長庚大學傳統醫學研究所
經歷：振興復健醫學中心中醫科主治醫師
長庚紀念醫院中醫部內二科總醫師
專長：紅斑性狼瘡、慢性肝炎、慢性腎衰竭、甲狀腺亢進
網址：鄧正梁醫師的個人專區
紅斑狼瘡為最主要是為系統性紅斑狼瘡，發病最多的類型，其他類型尚有盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡、小兒紅斑狼瘡與老年性系統性紅斑狼瘡，表現各不盡相同，卻又有其獨特之處。
1、系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡〈Systemic Lupus Erythematosus〉簡稱SLE，多發生於年輕的育齡期女性，男女之比約為1：9。患病率一般以10萬分之幾來計算，但也有明顯的地區差別。
美 國 發病率大約為 50�10萬
英 國 發病率大約為 4-18�10萬
澳洲土著 發病率大約為 50�10萬
印 度 發病率大約為 3.2�10萬
中 國 發病率大約為 70.1�10萬
地區患病率的差別，可能與地域環境因素或人種以及檢驗的方法學不同有關。
SLE能造成全身許多器官的損害，臨床的表現有發燒、皮膚紅斑紅疹、掉頭髮、血管炎、關節炎、胸膜炎、心包膜炎、貧血、血小板減少，及心臟、腎臟、肺臟、神經系統的損害。
近10多年來，由於免疫檢測技術的不斷進步，認識更加清楚，因此早期、輕型和不典型病例在以前診斷不出來，現在都可偵測出來了，而且暴發型並迅速死亡的病例已經逐漸變成少見，大多數病人均能存活而且病情呈慢性發展，有些病人甚至可以在短時間內完全的緩解，有些病人呈短暫性發作，經過數月的發病後即可完全恢復。
近年來隨著中西醫療法的結合，糖皮質類固醇和免疫抑制劑的應用，併發症常能得到及時而正確的治療，使得SLE的預後有了較大的改善。
2、盤狀紅斑狼瘡
盤狀紅斑狼瘡(Discoid Lupus Erythematosus)簡稱DLE。其特徵是皮膚紅斑的中央常出現萎縮凹下呈盤狀而得名，因為情病情進展是慢性的，不甚凶險，多侷限於皮膚，出現脫屑性紅斑，故又稱為皮膚性紅斑狼瘡，但約有十分之一的病患在勞累會或太陽曝曬之後會惡化，轉變成系統性紅斑狼瘡。男女的比例大約為1：2，大多發生於30∼40歲年齡階段的人。
盤狀紅斑狼瘡的預後非常好，通常沒有生命危險性，除非其惡化成為系統性紅斑狼瘡，但因其對日曬十分敏感，故很容易因日曬而得到灼傷。
3、亞急性皮膚型紅斑狼瘡
嚴重度是界於DLE和SLE中間的一種類型，簡稱SCLE〈Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus〉，仍是以皮膚損害為主，男女之比為1：2.5。皮膚病變多在上半身、臉頰、鼻、耳輪、頸、肩、背、上胸、上肢伸面、手背、指背，下肢較為少見。外觀看起來為水腫性紅斑，有的呈環狀紅斑，鮮紅色，有細小鱗屑；有的表現不規則的小斑片狀，丘疹狀，病變部位能消退，不留疤痕，但以後又可再發。
此外可有光敏感、雷諾氏現象、掉頭髮、關節痛、發熱、漿膜炎，腎臟損害較少且輕，但有40％會符合美國風濕病協會(ARA)的SLE診斷標準，但病情多侷限於皮膚而少有內臟器官的損傷。
4、深部紅斑狼瘡
又稱為狼瘡性脂膜炎，簡稱LEP〈Lupus Erythematosus Profundus〉，是一種損害部位在真皮組織和皮下脂肪組織的狼瘡類型。表現為結節和斑塊，可發生在全身各個部位，以臉頰、手臂和臀部常為常見，本病可獨立存在也可與SLE和DLE同時存在，也可向SLE轉化。
5、小兒紅斑狼瘡
小兒紅斑狼瘡是指發病年齡在14歲以下的兒童。紅斑狼瘡發病可見於小兒的各個年齡時期，臨床上發現5歲以下發病者較少，到青春期發病則逐漸增多。發病情形與成年人一樣，都是女性多於男性，一般男女之比為1：4，而成年人男女之比為1：9，表明在小兒紅斑狼瘡中男性的患者比例較成年人為高。此外，在年齡分佈上，男性患者比較均勻，而女性患者則在青春發育期明顯增高。
小兒紅斑狼瘡受遺傳因素的影響比成人更為常見，在小兒紅斑狼瘡患者的家庭中，其家庭成員中患病者較多。同卵孿生中如果其中一個患紅斑狼瘡，而另一個發病的機率則為25％。大大高於異卵的兄弟姐妹。
小兒紅斑狼瘡與成年患者一樣，臨床表現多樣化，但更為複雜，常有多系統多器官的損害，且損害程度比成年人嚴重，死亡率也較高。臨床上最常見的起始症狀表現為發燒，有三分之一的患兒在面部可出現蝶形紅斑，關節出現遊走性的疼痛。由於起始症狀比較典型，容易引起家屬和醫生的重視。因此，從發病到確定診斷的時間，遠遠地快於成年人；而成年人有些患者從懷疑到確定為紅斑狼瘡需要數月到數年的時間不等。
有半數以上的患兒在確診時，已有腎臟的尿液和血液生化檢查異常的改變。其中腎臟損害率可達82％，比成年人53％要高許多，並且腎臟受損的程度也高於成年人，在尿液中可發現有大量的尿蛋白，此外從發病到出現腎臟損害的平均時間也明顯短於成人。肝脾腫大、淋巴結腫大比較多見。
小兒紅斑狼瘡與成人患者相比，患兒肝、脾、淋巴結腫大以及腎臟受損明顯多見，並且嚴重，因此，在預後方面比成人差，死亡率約為26％∼43％。總之小兒紅斑狼瘡是非常嚴重的疾病，常常危及生命，需要特別的注意與積極的治療，在西藥控制不住病情不斷惡化的同時，不要忘了中藥的輔助治療，常是救命的關鍵。
6、老年性系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡(SLE)一般多發生於20∼40歲的育齡婦女，在臨床上一般將50歲以上發病者，稱之為老年性系統性紅斑狼瘡。病患以女性多見，約占發病的80％。老年性紅斑狼瘡約占所有紅斑狼瘡的10％∼12％，起病緩慢，臨床表現常常不典型，起始症狀以關節痛、關節炎為主，可占發病的90％，掉頭髮占80％，而其他全身的症狀多不明顯，不嚴重。
鄧正梁醫師小檔案
現任：天明內湖中醫診所院長
KingNet國家網路醫院中醫內科駐院醫師
學歷：南京中醫藥大學博士班研究
長庚大學傳統醫學研究所
經歷：振興復健醫學中心中醫科主治醫師
長庚紀念醫院中醫部內二科總醫師
專長：紅斑性狼瘡、慢性肝炎、慢性腎衰竭、甲狀腺亢進
網址：鄧正梁醫師的個人專區
本文作者：鄧正梁醫師
