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《每日醫學指南》可治療的一種肌肉無力症!

文:高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒科部小兒神經科主治醫師 梁文貞醫師/鐘育志副院長

吳小妹自四歲開始逐漸出現下肢較無力,上樓梯變得吃力,蹲下後無法自行站起,必須扶著東西才站得起來,之後無力情況愈來愈嚴重,甚至到後來連自行蹲下都沒辦法。這段期間曾至骨科及復健科診所求診,但皆未獲得確定診斷及治療建議。

直到五歲多經本院山地醫療的支援醫師發現才轉介至本院求診時,連自行走路都已出現困難,來院後經神經學及理學檢查高度懷疑為發炎性肌肉疾病,再經肌肉切片等一連串檢查後確診為皮肌炎,開始治療不到一個月已恢復自行行走能力,可愛的吳小妹臉上終於又出現笑容,因為她終於可以和同學一起遊戲,而不只是坐在一旁露出羨慕的表情了。

皮肌炎,簡單說起來是屬於一種後天性自體免疫方面的疾病,因免疫反應產生的發炎細胞浸潤造成各個不同系統的症狀,其中因為皮膚特徵以及肌無力是早期較易出現的症狀,因此稱之為皮肌炎。少年型皮肌炎常發生在5~14歲左右,典型皮膚特徵是上眼皮紅斑、指甲周圍及指間關節的紅腫。

值得注意的是:此典型皮膚特徵在發病初始只出現在四分之一的病人身上,也就表示有很多病人在一開始只出現肌肉無力的症狀,造成診斷上的困難,因此,如何做好肌無力的鑑別診斷就變得很重要,因為皮肌炎是諸多肌肉疾患當中少數可以經治療獲得改善的疾病,只要依照所侵犯系統及嚴重度之不同給予類固醇或免疫抑制劑的治療大多可加以控制。

許多皮肌炎未合併皮膚徵兆的病人,一開始因只有肌無力表現而被診斷為先天性肌肉病變,又因未接受肌肉切片做進一步診斷而喪失了及早獲得治療的機會,也使得皮下鈣化的併發症提早出現,進一步影響身體功能甚至增加致死率。

皮肌炎雖不是常見的疾病,但卻是可加以治療控制的,絕不要因為其慢性病程而忽略其傷害性,也不要因為肌無力情形而放棄尋求確定診斷的可能性,吳小妹的笑容告訴我們:不放棄就能等到春天重新降臨。
本文由【高雄醫學大學附設中和紀念醫院】提供

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