認識重症肌無力症　眼皮下垂首當其衝！

文�大林慈濟醫院神經內科　馮清世主任

神經科門診常會遇到由其他科轉診來的病人，這些病人有眼皮下垂、複視、看不清楚，當醫師告訴病人可能患有重症肌無力時，病人往往覺得詫異與害怕。重症肌無力這一名詞從十九世紀末被提出至今已超過一百年，經過科學家不停的研究，對其致病機轉的瞭解及治療，均有相當的成就，使得大多數病人的情況得以改善。

重症肌無力是一種肌肉無力、易疲勞的疾病，主要的原因是因為神經無法有效的把其訊號傳至肌肉所引起的，重症肌無力會影響到許多不同的肌肉，例如控制眼球運動的肌肉，控制臉上表情、咀嚼、說話、吞嚥的肌肉以及四肢的肌肉。由於每個人受影響的肌肉不同，臨床症狀也就不相同。有百分之九十的病人，眼睛週遭的肌肉會受影響，於是出現眼皮下垂貨複視的現象，這些病人往往會先求助於眼科醫師。除了眼睛症狀，重症肌無力還會影響其他肌肉，例如吞嚥困難、講話小聲或出現鼻音、下巴往下掉、四肢無力等，最可怕的是呼吸肌肉的無力，嚴重的話會呼吸衰竭，甚至可導致死亡。

重症肌無力患者的症狀常是起起伏伏的，無力通常在持續運動一段時間後較明顯，或是在傍晚或晚上出現症狀加重的現象，在休息一段時間之後，症狀便會減輕。重症肌無力的病程也是因人而異，有人幾天或幾個星期內病情變化很大，也有人病況長期維持穩定。

至於重症肌無力的致病機制是什麼呢？我們的肌肉要運動，就要靠運動神經釋出一種化學物質稱為乙醯膽素，乙醯膽素與其接受體結合後，才能產生足夠的電位變化來引起肌肉運動。乙醯膽素分解脢則將它分解，使電位恢復。肌無力症的病人，因為體內產生了一種乙醯膽素接受體的抗體，進而導致接受體的破壞與數目的減少，使神經與肌肉間的傳導功能受損。

目前治療包括藥物治療及胸腺的手術。使用的藥物有乙醯膽素分解脢抑制劑、免疫抑制劑、免疫球蛋白等。胸腺因為被認為與引發不正常的免疫反應有關，所以切除胸腺，也可使某些病人症狀得到改善。據統計約有近八成的患者在切除胸腺後症狀就會好轉。當症狀轉劇或呼吸功能不足時，就必須使用血漿置換術及呼吸輔助裝置了。