Q：什麼是何杰金氏淋巴瘤(HD) ？

A：

簡介
HD為淋巴系統細胞發生惡性病變後產生。依美國統計 每年發生約有7100例，男女比例約略相等。HD與NHL最主要的差別在於Reed-Sternberg細胞之出現，目前的證據顯示此類細胞的來源與B細胞有密切關係。除此外，EB病毒亦為引發此病之重要因子，據研究報告指出，約有40到50%的HD患者受到EB病毒之感染。 HD可在孩童與成人發生，主要有兩個年紀為高發生群，其一為15-40歲時，其二為老年期，以大於55歲者為主。
分類
結節性硬化症(Nodular sclerosis, NS)：多發生於下頸部與胸部位置，病理組織常見有反應性淋巴球，因此見到Reed-Sternberg細胞是診斷的重點。NS佔了HD的60-70%，且近年來比例似乎有上升的趨勢。

淋巴球為主性HD(Lymphocyte predominance，LP)：Reed-Sternberg cells較少而有類如爆玉米花樣之淋巴結。此類疾病僅佔5%左右。

混合性疾病(Mixed cellularity，MC)：此症約佔20-30%。

無淋巴球性疾病(Lymphocyte depleted，LD)：此種分類有二種變異性，其一為富含各種癌症細胞，其二則有些許之Reed-Sternberg細胞以及結痂狀之組織。此症亦僅佔5%。



診斷與分期

診斷的重要原則為取得適當之組織作病理切片，非適當之組織無法給予正確之診斷。通常細針穿刺無法提供足夠之證據作為診斷，因此施予手術以取得整塊組織常為確切診斷此病所必須。

其他之檢查包括施予完整之理學檢查，病史及症狀資料，血球檢驗，生化，ESR，胸部X光片，電腦斷層或MRI，gallium tumor scan，骨髓穿刺檢查等。正子造影發明後，近年來在此症的追蹤檢查上扮演了重要的角色，唯施予時應與醫師詳談其必須性，以避免浪費。
分期
第一期- 單一淋巴結，預後良好。
第二期- 二個以上之淋巴結，位於橫隔膜同側者為此期，預後亦好。
第三期- 淋巴結在橫隔膜二側者為此期。
第四期- 侵犯其他器官者即為此期。

復發- 復發意指治療後再發生者。發生位置可在其他地方。

治療
治療之原則可針對局限性與散怖性有不同之治療原則。第一期與第二期可僅作放射治療為主。一旦有其他轉移，則為復發，復發之病患均需施予化學治療。第三期及第四期之病患均需給予化學治療合併放射治療。在復發以及第三或第四期者，應在化學治療達到緩解時，即便是部份緩解，施予幹細胞移植。目前針對HD病患均施予自體週邊血幹細胞移植，可達不錯之療效。

未來展望
正確且快速的診斷此病為重要目標。此病易被誤診以及忽視，而造成治療效果非常大的不同。目前診斷此症亦無捷徑，因此，利用目前快速發展的基因工程以找出快速且準確的診斷方式，以早期提供病患適切的治療為重要法則。
台北醫學大學附設醫院血液腫瘤科主任戴承正醫師