Q：蠶豆症

A：

蠶豆症為一性染色體隱性，性聯遺傳隱性溶血性疾病，其致病基因位於X染色體上，一旦確定得之，終生是帶原者。大人不易發生溶血是因相對身體血量較小孩多，疾病正確名稱為葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酵素缺乏症(G-6-PD缺乏症，俗稱蠶豆症)。

蠶豆症的遺傳方式：性聯隱性遺傳(Sex-linkage recessive inheritance)，媽媽為蠶豆症隱性(Xx)，爸爸正常(xy)，下一代女孩均正常(Xx,xx)，男孩有一半的機會罹患蠶豆症(Xy)，另一半的機會是正常(xy)，倘有懷疑，可做血清定量檢驗(G6PD 值)，以確定診斷。

蠶豆症是帶在X染色體上隱性遺傳，所以應先看你家裡有沒有人有。如果沒有，你應該正常。如果你的兄弟有，那你有可能是潛伏體質，你們的小孩男女都有機會罹病。所以你可以先到各大醫院檢查一下G6PD這個酵素是否欠缺。

因為是帶在X染色體上，所以男生很容易發病，女生有可能發病或帶有潛在體質而遺傳下一代。帶有體質並不一定發病，只要避免接觸誘發物質，身體狀態一如常人。

G-6-PD缺乏症全名稱為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫鋂缺乏症」，俗稱為「蠶豆症」，為台灣地區最常見的先天性代謝疾病。在台灣地區，男性的發生率多於女性；大約每一百人中有三人罹患此病。蠶豆症為一種性染色體基因疾病，其基因位在Ｘ染色體身上，男生發生的機率比女性高，女性因為染色體帶有二條Ｘ染色體，所以只帶基因而不發病，或只輕微發病。

在台灣已發現多型的蠶豆症變異基因，其中以1376的基因型最多，可以算是台灣最常見與最重要的蠶豆症變異基因。

行政院衛生署在民國七十六年將其納為新生兒篩檢項目，每年約篩檢出一萬名G6PD缺乏者。G-6-PD是一種酵素，它在人體內協助葡萄糖進行新陳代謝，而在此過程中產生一種保護紅血球的物質（一種叫ＮＡＤＰＨ的物質），以對抗某些特別的氧化物，患此症的人，因缺乏這種酵素，若身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物，紅血球就容易被破壞而發生急性溶血反應，患者因貧血出現蒼白、疲累、茶色尿、黃疸等程度不一症狀。

會造成溶血之氧化性物質，在藥品方面包括：
(1)抗瘧疾藥物如：Primaquine，Pamaquine，Pentaquine，Plasmoquine。

(2)抗感染藥物中的磺胺劑如：Sulfanilamide，Sulfapyridine，
Sulfioxazole，Salicylazosulfapyridine， Sulfamethoxypyridazine，Sulfacetamide。

(3)某些解熱鎮痛劑如著名的阿斯匹靈類Aspirin， Acetanilide，Phenacetin，Antipyrine，Aminopyrine，P-Aminosalicylic acid。

(4)某些過去用於控制尿道感染之藥物或消毒劑如: Nitrofurantoin， Furazolidone，chloramphenicol，Furaltadone。

(5)特別的化學品及藥物如: Naphthalene（荼），樟腦丸（臭丸），奈丸，龍膽紫（紫藥水），Methylene blue（甲基藍），Phenlhydrazine，Acetylphenyl hydrazine， Probenecid（促尿酸排泄劑），Sulfoxone，vitamin K analog。
(6)食物方面，食用蠶豆及其製品（蠶豆粉、蠶豆酥）。

此外，除了不要服用含有氧化成分的藥物外，民間傳統以甘草水、黃蓮、青葉仔汁等草藥給予嬰兒，或以八寶粉塗抹嬰兒口腔，也會引起溶血。

由於「面速力達母」BASE是凡士林，及內含一些薄荷、樟腦等消炎成分，故最好不要使用。至於「萬金油」除了含有辣薄荷（Peppermint）及精油成份外，其他成份我目前沒有它的說明書，請自行翻閱查看是否可以使用，或向「小兒專科醫師」詢問。