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中壢天晟醫療事業體系 醫療副院長兼 神經外科 主任 莊活力 醫師何謂水腦症
水腦症俗稱腦積水;是兒童神經外科最常見的問題.生下來的第一天, 外觀上或在胎兒的超音波檢查, 發現明顯的或漸進式的腦室變大,就是發生水腦症.實際上腦積水這個名稱是錯誤的.所謂的水腦症是指腦脊髓液不正常的堆積在腦部．正常人每分每秒都在製造腦脊髓液．它的成份和血液很類似都含有多樣的鹽和電解質成份，諸如：鈉和葡萄糖．腦脊髓液製造出來以後在彼此連接的腦室內流動．一個兒童每公斤體重每小時大約生產0.3CC.的腦脊髓液．腦脊髓液經過腦室循環然後圍繞在大腦和脊髓的表面．最後它在大腦的表面進入大的腦部靜脈，最後回到心臟．腦脊髓液的生產，流動, 循環和吸收都維持一個穩定環境來保護神經系統．
水腦症的原因
水腦症發生的原因,是因著腦部發生一些事情,弄亂整個原來有秩序的環境．病童的預後和該疾病有關,而不是和水腦症本身有關. 然而水腦發生的原因．在很多病患找不到清楚原因，下列是會引起水腦症的一些基本原因:
腦脊髓液過度的形成(很少數是因為脈絡叢腫瘤)
腦脊髓液再吸收的減少
腦脊髓液的流動受到阻礙
有些水腦症發生於懷孕期間而有些在出生之後才發生．少數水腦症有遺傳可能．假如發生水腦症而不處理．腦脊髓液就會堆積在腦部，如此可能會引起腦部的傷害甚至死亡.
大腦導水管阻塞
脊髓脊髓膜膨出: ARNOLD-CHIARI(阿諾- 奇阿理變形)
交通性水腦
Dandy-Walker Malformation
腦室內的出血
腫瘤
傳染
如何診斷水腦症 ?
1. 臨床的特色
頭圍擴大
前囟門距離變大,骨縫變寬.
其他器官系統不正常
拇指彎曲(50%的屬於性染色體異常; X-link 大腦導水管阻塞)
Chorioretinitis
在幼兒,一個迅速變大的頭常常迅速地被家庭醫生或小兒科醫生診斷為幼年時水腦症，它可能有也可能不會有腦壓增高的症候，諸如：嘔吐，生長遲緩，不安，發展遲滯．稍大的幼童，較少見到快速的頭圍變化，但上述腦壓增高的症候則較常發生．
2. 神經影像
子宮內/或者出生後的系列的超音波檢查 ,注意腦室的加大速率,特別是曾經有腦室內出血的小孩.
核磁共振或電腦斷層檢查
測量腦實質的厚度
尋找其他神經系統先天的異常
試圖找出水腦的原因
根據小孩水腦症發現的的年紀而有不同的ｘ光線檢查以確認診斷．於六到十二月大的小孩常能以腦部超音波得到正確的診斷．當頭殼癒合以後用電腦斷層 (CT scan) 或核磁共振檢查 (MRI) 最好．當然每個檢查工具各有利弊，但大部份的醫師偏好MRI掃瞄．然而 MRI 檢查較費時而且小孩子需要事先給與鎮靜劑，可是它能提供較佳的影像甚至可能得知水腦症的原因, 為病童提供最佳的治療 .
因後顱窩蜘蛛膜囊腫引起的水腦症 因腫瘤引起的水腦症 Dandy-Walker 異常引起
的水腦症
水腦症的治療:
水腦症是可治療的, 然而引起水腦症的原因可能無法逆轉的損壞到腦部．同時醫生也必須小心決定病患的水腦症是進行性的或者已經定型，也就是說腦室雖大但是已經穩定了．這個判斷常是困難的而如何決定常得根據很多因素: 包含症候，檢查眼睛，日常活動或者在學校的表現的變化．除了這些之外病童可能需要重複的（連續的）追蹤放射學檢查以斷定腦室之變化．
除了嚴重的先天畸形外,幾乎所有的患童需要腦室腹腔引流術．
其他的方法還有:第三腦室造口術, 腦室心房引流術,腰椎腹腔引流術.
水腦症的診斷確定之後, 在處置上只有選擇外科手術來治療．假如因為一個腫瘤阻礙腦脊髓液流動而引起的水腦症, 或許除去這腫瘤能使腦脊髓液恢復的正常的流動而治好了水腦症. 然而如果這腫瘤不能被移去這時針對水腦症需要以繞道手術將被阻塞的腦水引導至正常的循環．大多數的外科醫生使用引流系統 ( Shunt System) 把腦脊髓液從腦室引流到身體其他位置 譬如：腹腔，肋膜腔或者心房．每個部位各有不同的優缺點但目前為止以經由腹腔吸收為主要手術．在腹腔, 腦脊髓液被吸收到腸子的表面再被送到血液循環裏, 它所含的鹽份及其他物質也一併回收．
目前有很多不同引流系統可以提供使用,有的十分昂貴,有的較經濟．大多數的神經外科醫師都對一種或者更多系統相當熟悉並能正確的使用．最要緊是醫生對引流系統 以及在引流手術方法上必須受過完整的訓練．所謂的引流系統以最簡單的話來描述，一個引流器是一個不活潑 (較不會引起身體排斥反應)的塑膠管子允許液體流到單一方向．通常有一個瓣膜系統來調節液體的流動還有一個儲存囊 (Reservoir) 它能從觸摸皮膚表面感覺得到．這儲存囊可以用細小的針從它抽取腦脊髓液以測試引流系統的功能或者當懷疑感染時可以方便做腦脊髓液檢查．像所有的異物一般，這引流系統有可能發生故障或者感染細菌，那時就需要更換整個引流系統．
整組引流管
儲存囊
從儲存囊抽取
從腦室引流至腹腔
除了這些引流手術以外，阻塞性水腦症可以經由第三腦室的底部挖一個小的洞使得腦脊髓液恢復正常的流動．這手術方法叫
內視鏡第三腦室造口術 (3rd ventriculostomy)近年來由於外科的器械及影像系統的改善使得這個手術很流行，除了阻塞性水腦症以外其他交通性水腦症，在可預見的未來引流系統仍為唯一選擇．
兒童水腦症的預後:預後主要決定在先天的異常
伴隨神經系統以外的器官先天的異常-40-50%預後不佳
神經系統先天的異常-60-65%預後不佳
神經系統或者神經系統以外的器官先天的異常)-80%預後不佳
最後再一次提醒大家，水腦症病患經過成功的治療他們的預後是很好的．然而引起水腦症的原因將最後決定一個病患的預後結果．
水腦的原因-細節
大腦導水管阻塞 Aqueductal stenosis
66%的水腦原因
75%原因未知
超音波顯示兩邊腦室和第三腦室變大．
X-link 大腦導水管阻塞 Aqueductal stenosis
發生率1736分之1,000,000
未必在出生之前的超音波就能顯示
有很大變動的範圍
Xq28
水腦
大頭
拇指內轉
痙攣性
智能不足
大腦的異常(胼胝體發育不全)
ARNOLD-CHIARI異常
在孩童引起水腦與腦幹功能障礙常合併神經管缺陷
延髓和第四腦室被擠壓進入頸椎較高的位子
小腦的位子也變的較低而且常被擠到枕骨大孔．
40-75%合併大腦導水管阻塞
合併腦幹功能障礙(餵食問題,喘鳴,呼吸停止)
很多病人合併大腦皮質的異常
儘管這些問題75-85%的孩童有正常的智商
"交通性水腦症"；
腦脊髓液的流動沒有解剖學上的阻礙
和腦脊髓液分泌與吸收的不均衡狀態有關
一般而言預後不錯
Dandy-Walker Malformatiton
5- 10%的水腦原因．
臨床的特色
第四腦室囊狀的擴大
小腦完全的或部份發育不全
水腦
20-30%有非神經系統異常
70%或者更高比率有其他神經系統異常
預後
胎兒的或者新生兒預後不佳
40%死亡
75%的生還者有認知上的缺陷
假如沒有合併其他先天的異常(大腦或組織的),或者年紀較大預後顯著地較好．
手術前的準備事項：
１．填寫手術同意書
２．於前一天剃頭，並將頭洗乾淨
３．洗澡，保持皮膚的清潔及乾燥
４．手術前６至８小時禁食，包括：水、食物、藥等都不能服用，以免食物於 手術中嘔吐而吸入肺內，造成危險。
手術後注意事項：
１． 如手術後情況穩定護理人員會告訴您何時進食，進食前先喝點 開水，如果沒有嘔吐，就可進食流質或其他食物。
２．請注意，需躺向未開刀的一側，或平躺，以免壓到傷口。
３．手術後第三天醫師會來換藥，第七天可以拆線。手術後的傷口，如左圖頭部 、頸部及腰部等處，需保持乾燥，以避免感染。
４． 鼓勵做深呼吸和有效的咳嗽，如此可預防肺炎的發生；可以手成杯狀來拍打背部兩側肩胛骨。每隔１至２小時翻 身，以免局部皮膚受壓太久而造成不舒服或形成褥瘡。
５．術後第一、二天，為避免腦脊髓液過度流下宜避免激烈的姿勢改變。
出院後注意事項：
１．定期回診檢查。
２．手術傷口處應保持乾淨，避免抓傷感染。
３．以正常來對待，一般日常生活沒限制，但避免頭部的碰撞意外。
４． 若有下列情形發生，如：嘔吐、腹瀉、發燒、不安、頭痛、抽搐、呼吸異常 及分流管經過之處異常紅腫、熱痛時，起儘速找醫師。