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千面女郎姐妹病 令人『乾』著急的修格連症候群

病例一
三十六歲家庭主婦,煙癮10年以上,有口乾、眼乾、乾咳及雷諾氏現
象已數年,自以為是抽煙所致。後因腮腺及唾液腺腫大而至耳鼻喉科
檢查再會診眼科發現非常嚴重之淚液不足,懷疑乾燥症而轉至風濕科
,檢查後,診斷為典型乾燥症,類固醇及免疫調節藥物治療後,病情
改善,腮腺及唾液腺腫大消退。若患者當初沒來就診治療的話,可能
會導致惡性淋巴瘤而不知。

病例二
六十九歲男性,公務員退休,已有口乾、眼乾症狀數月,但自認為年
紀大,是老化現象,而不以為意,但最近因頭暈、頭痛、血壓太低(
87/54mmHg),只要站立就會暈倒,經完整之心臟血管及神經系統檢
查,原診斷為自律神經失常,給予傳統藥物治療後,仍不見療效,又
因白血球偏低,懷疑為自體免疫疾病而轉至風濕科檢查,發現患有明
顯之淚液分泌不足及角膜潰瘍,且有乾燥症之特殊抗體(SSA及SSB)
,因此診斷為原發性乾燥症(Sjogren’s Syndrome)合併自律神經
失常。使用免疫抑制劑治療後,病情快速好轉,血壓恢復正常,不會
再昏倒。

病例三
二十七歲女性,忙碌上班族,曾因腎結石於兩年前接受震波碎石術治
療,約八個月前開始有吞嚥困難,尤其是乾燥食物一定要配開水或果
汁方能吞下,原以為是平時太忙水喝太少,但最近因反覆性四支麻痺
無力,疑似低血鉀症合併週期性麻痺,後經詳細檢查發現其為為原發
性乾燥症併腎小管性酸中毒再併發腎結石及低血鉀症,經治療後,四
肢無力現象未再發作。

病例四
二十六歲女性,忙碌電腦族,平日健康無明顯不適,生產後10天發現
其嬰兒身上有紅斑,小兒科醫師診斷為〝新生兒紅斑狼瘡〞,懷疑母
親有自體免疫疾病,而轉至風濕科檢查,經詳細詢問,母親已有輕微
口乾及乾眼症狀,原本以為是使用電腦過度或睡眠不足所致,而不去
管它,經檢查後,診斷為原發性乾燥症,給予免疫調節藥物預防病情
惡化。

修格連症候群(Sjogren’s Syndrome):

又稱乾燥症候群或簡稱乾燥症,是一種病因尚未完全明瞭的慢性、持
續惡化性自体免疫疾病,主要以破壞人体的外分泌腺如淚腺、唾液腺
為主。在淚腺可導致眼睛乾澀、有癢感、異物感、刺痛感、畏光、紅
眼,嚴重時會造成視力減退或角膜潰瘍;在唾液腺則造成口乾、吞嚥
困難、口腔潰瘍疼痛、齟齒、牙結石、舌頭裂紋、腮腺或其它唾液腺
腫大等。此病好發於中年婦女,男女之比為1:9,發病年齡通常在
30∼50歲。

原發性乾燥症&繼發性乾燥症:

一、「原發性乾燥症」:無合併其他的自體免疫疾病。原發性乾
  燥症除了乾燥症狀外也常見外分泌腺病灶以外之症狀:如關
  節疼痛或關節炎(60-70%),雷諾氏現象(35-40%)(四肢末端
  蒼白或發紺,皮膚變暗紫色),食道功能異常(33-35%),淋
  巴腺腫大(15-20%),肺病變(10-20%),腎病變(10-15%),血
  管炎(5-10%),肝病變(5-10%),淋巴瘤(5-8%),周邊神經炎
  (2-5%),肌肉發炎(1-2%)等,晚期可能導致肺臟、腎臟受損
  或合併惡性淋巴瘤。

二、「繼發性乾燥症」:有些病患會合併其他的自体免疫疾病,
  伴發或繼發於其他種類之全身性結締組織疾病,例如類風濕
  關節炎(50%以上)、全身性紅斑狼瘡(20%)、進行性全身
  性硬化症(10%)、多發性肌炎(5%)及各種血管炎等。

診斷方式:

大部份的乾燥症多被忽視而沒有診斷、延遲診斷或誤診(焦慮症、更
年期、電腦症候群等病)。乾燥症的發生率在美國約為千分之一,和
有千面女郎之稱的全身性紅斑狼瘡相當,但台灣未有正式統計,臨床
可見到許多病例,已出現症狀數年仍未被診斷,或是表現全身多重器
官症狀後,才被懷疑而診斷出乾燥症;也有相當多的案例是因乾燥症
,而被診斷出罹犯全身性紅斑狼瘡,因此可稱之為全身性紅斑狼瘡的
姐妹病。

※國際上診斷原發性乾燥症之標準:

 1乾 口:每天均感口乾持續超過三個月,有反覆性唾液腺腫脹
      感,吃乾性食物需要喝液體補助。
 2乾 眼:每天持續性眼乾症狀超過三個月以上,眼睛有反覆性
      的細砂感,每天需要使用人工淚液三次以上。
 3乾眼症:以Schirmer試驗(以試紙測試淚液分泌情形)、螢光
      染色或Rose bengal染色(看角膜有無受損)証實。
 4乾口症:以a置乾紗布於口內,而測其前後乾濕重量之差別。
       b腮腺造影術(檢查腮腺管有無異常)。
       c唾液腺之核醫掃描(檢查唾液分泌是否異常)。
 5唾液腺切片証實(檢查是否有淋巴細胞浸潤)
 6抽血看血清之異常如陽性之類風濕因子,抗核抗體,或SSA抗
  體或SSB抗體。

目前診斷乾燥症採用標準有以上六項,超過四項即可診斷為乾燥症。

常用藥物及其適應症:

在藥物治療方面,因每個病患病情不同,所需要服用的藥物也有所不
同,雖然不能完全根治此病,但是早期治療卻是影響預後的最主要因
素!

乾燥症常用藥物適應症
非類固醇抗發炎藥物肌肉痛、關節炎、唾液腺及淋巴腫大
類固醇肋膜炎、心包膜炎、腎炎或溶血性貧血
免疫調節劑或抑制劑內臟器官或神經系統被侵犯時



建議有眼乾、口乾的患者可先至眼科檢查,再至風濕科詳細檢查;若
沒症狀或症狀輕微,又怕患乾燥症的話,可先做健康檢查了解自身健
康狀況以防患未然。

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