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急性脫髓鞘性多發性神經炎

神經纖維的外面包裹著一層叫【髓鞘】的物質,髓鞘就像電線的塑膠皮一樣讓不同的電線不致短路,同時人體的髓鞘還可以加速我們神經訊號的傳導。當這些髓鞘被破壞後,周邊神經及神經根處出現了發炎現象,我們神經訊號的傳導就會變慢甚至停止。脫髓鞘性多發性神經炎的症狀端視其所影響的神經組織而定,肌肉無力的情況是由身體的中心向手腳的末端部位進行,其範圍除了侵犯四肢之外,有時候也會影響到臉部、眼睛、呼吸及吞嚥的肌肉,在幾天之內就會讓人癱掉的病。其感覺障礙為對稱性的四肢末端麻木、感覺異常。視力受損、複視、平衡失調亦為其可能的症狀,嚴重時可能出現自律神經功能失調或是呼吸衰竭的現象。發生率約10萬分之6,是罕見疾病的一種。發病後有一半的病人在兩星期內會進展到病情嚴重的頂點,而九成的病人會在四星期內達到最嚴重的程度。除了肌肉無力之外,約六成的病人會出現自律神經失調的現象,像心律不整、血壓過高或過低、心跳太快或太慢、解尿困難、流汗減少等等。這個病的致病機制有許多的研究,目前的理論認為這是一種免疫反應引起的。至於引起這種免疫反應的「原兇」是什麼呢?有許多的病毒及細菌都是嫌疑犯。約有三分之二的患者注意到在發病前的一到六周中,曾經有上呼吸道感染或類似感冒的症狀,甚至是在接受疫苗接種後,或其自體免疫疾病復發。

會不會因為我們的免疫系統為了抵禦外侮,卻讓無辜的神經遭殃呢?這種理論是認為病原體上的部分抗原可能和我們神經上的某些成分相當類似,當一些免疫細胞對付這些病菌時,卻錯把我們自已的神經當敵人了,例如一種叫「彎曲菌」的細菌會導致腸胃炎的症狀,的確與我們神經上的某些成分相當類似。目前治療此病的方法可分為兩類,第一類就是支持性療法,包括呼吸的輔助及自律神經失調的控制。第二類就是醫藥療法,包括血漿置換術及免疫球蛋白的注射。這些療法可以加速恢復的速度,約有七成的患者可以完全恢復,其餘患者則可能留下一些後遺症,而在穩定後再惡化的比例則小於一成。
本文作者:古美娟 醫師

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