皮膚硬的不像話？硬皮症是一種慢性自體免疫性疾病！

文�台中榮總過敏免疫風濕科　謝祖怡醫師

什麼是硬皮症？硬皮症是一種慢性自體免疫性疾病，於18世紀首度提出。硬皮症就是「變硬的皮膚」，是由於皮膚的膠原沈澱增加所引起。

硬皮症有兩種型式，一是局部型硬皮症影響皮膚和肌肉骨骼系統。二是系統型硬化症則影起內部器官的傷害：包括皮膚、肺臟、心臟、腎臟的結痂和血管傷害。它可使胃腸道的收縮減慢並引起關節炎。

系統型硬化症也可產生肌肉發炎、眼睛乾和嘴巴乾。大部份硬皮症患者的手和腳於溫度低時會誘發小血管痙攣，就是雷諾氏現象。系統型硬化症有廣泛之皮膚侵犯者，較常導致嚴重的內在器官傷害。

硬皮症的大部份病例引發原因仍不知，然而，少部份硬皮症或硬皮症樣的疾病病例，是與暴露於特定毒素或骨髓移植併發症有關。硬皮症不是傳染性的也和遺傳沒關。系統型硬化症與免疫系統的活化細胞有關，皮膚和內部器官加速產生結痂組織─纖維母細胞，並產生血管內皮傷害導致結痂組織過度產生。

對健康的影響

　■侵犯女性大於男性、大人多於小孩
　■每年每百萬人中有10∼20個新病人
　■五年存活率60∼70％
　■肺臟、心臟和腎臟的傷害是最常影起嚴重症狀與死亡
　■很多病人有關節毀損或手指潰瘍而使手部功能減少

硬皮症之診斷主要由臨床病史和理學的發現，最主要是依循美國風濕病學會的診斷條件來確立診斷。血液檢查、放射診斷和肺功能測知內臟器官侵犯的程度和嚴重度。

治療方式

　■硬皮症目前仍無法完全治癒，但可以用藥來控制病情的惡化。
　■Colchicine, Pentoxyphylline, D-penicillamine
　　是常用的免疫調節藥,有不錯的療效。
　■雷諾氏現象可用鈣離子阻斷劑幫助。
　■胃反流性食道傷害可用抗酸藥治療。
　■物理和職能治療可以減少關節的變形和功能的退化。