無月經症的困擾─吾家有女初長成，月經不來怎麼辦？

文�前台東基督教醫院婦產科主任　葉其祥醫師

小琪十七歲了，外表美麗，明眸皓齒，但唯一困擾她的是，為什麼自己至今仍無月事，而乳房也不怎麼發育，此外也無腋毛及陰毛，到醫院檢查的結果其女性外陰正常，但經照超音波後才發現並無子宮，陰道為一盲囊，深約六公分，且抽血分析染色體，赫然發現為46ＸＹ，屬於男性之染色體（女性應為46ＸＸ）。

此現象代表小琪原是位男性，但因體內男性荷爾蒙接受器不正常，無法表現出男性外觀，轉而形成女性外觀，即所謂的罕見睪丸女性化症，雖有女性之外生殖器官，卻無子宮，且其體內有不正常的性腺，容易在二十多歲時轉化成癌。

經醫師解釋，小琪接受手術將體內有可能長癌的性腺趕緊處理掉，並配合服用女性荷爾蒙，也因此小琪除了不能生育外，外貌與一般女性無異且能擁有正常的性生活。

這在醫學上我們把它歸類為原發性無月經症，診斷標準有：

一、有第二性徵（乳房有發育、陰毛腋毛出現），至十六歲仍無月經。
二、十四歲仍無月經來潮，且無第二性徵。

根據醫學研究指出，十六歲以上青少女約有一％會有此問題困擾，而在臨床診斷上並不困難，透過以下檢查可以及早發現異常：

●身體檢查：包括內診及超音波來判斷是否有生殖器官異常，如先天性無子宮（無月經之形成），陰道內有橫膈或處女膜閉鎖（導致有月經卻流不出來），或注意乳房是否有發育，若無則代表女性荷爾蒙不足，須考慮內分泌方面的問題；也注意陰毛、腋毛是否有長出，若沒有則可能是睪丸女性化症。

●內分泌檢查：以確定其腦下垂體、甲狀腺、女性荷爾蒙濃度是否為正常，其關係為腦下垂體刺激甲狀腺調節卵巢產生女性荷爾蒙。若腦下垂體正常，但女性荷爾蒙不足，則大多為性腺卵巢形成不良症候群或稱透納氏症（Turner’s），其原因為染色體異常少了Ｘ基因（45Ｘ）。若腦下垂體功能低下，導致卵巢荷爾蒙不足，最常見原因則須考慮是否為體質關係（其家族中女性成員亦有此傾向），其次常見的是卡門氏症（Kallmann’s，下視丘有病變），導致女性荷爾蒙產生不足，無法來月經。

●分析染色體：可確定其基因是否有異常。在治療方面，則根據其問題所在予以對症治療。若是體質發育較晚，則可追蹤治療，慢慢地就會開始發育且來月經。若是卡門氏症或透納氏症，則僅需給予女性荷爾蒙，如此其女性特徵便可開始發育。若是先天性處女膜閉鎖（所謂石女）或陰道橫膈，則僅在其處女膜上做十字切開手術，或陰道橫膈切除手術，積存在體內的月經即可排出。若是睪丸女性化症，則須切除其可能惡性化之性腺後，再予以女性荷爾蒙治療。

配合上述三種檢查，便可確定其問題所在，予以對症治療，早日恢復女性身體特徵及功能。