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國人最常見的一種美麗疾病,談血中的海岸線!

海洋性貧血是一種遺傳性的血液疾病,以前稱為「地中海型貧血」,但實際上這種疾病除了地中海沿岸的居民之外,在非洲、東南亞、中國大陸(長江以南)也常見。由於患者的身體攜帶著海洋性貧血的基因,所以又叫做「海洋性貧血基因攜帶者」簡稱「帶因者」。海洋性貧血是由希臘文而來,大略意思為「血中的海」(the sea in the blood),因最初被用於地中海沿岸人口的貧血疾病而得名。

以前稱為地中海型貧血,八十六年四月衛生署統一稱海洋性貧血。海洋性貧血是一種自體隱性遺傳的血液疾病,它是因為血色素中的血球蛋白鍊的合成缺陷所引起的先天性病變,紅血球變小導致貧血,是台灣地區常見的遺傳疾病之一,大約有5%∼8%的人( 一百一十萬至一百七十萬)為此項疾病之帶因者。

海洋性貧血必須輸血治療,但是長期輸血又會造成鐵的沉積,進而傷害各個器官,因此病患必須持續排鐵。中國醫藥大學附設醫院創國內先例,六年前引進口服排鐵劑L1,治療成效良好,兒科部主治醫師巫康熙指出,海洋性貧血是常見的遺傳性疾病,台灣達百分之六的人帶有基因,如果父母同時帶有,則生下重型病患的機會就有四分之一。早期輸血觀念還不成熟時,絕大多數的病患只活五到十年,後來輸血醫學進步,存活率雖然增加了,但是排鐵良好與否經常考驗著醫師與病人。

傳統的排鐵劑固然有效,但須每天進行八至十二小時的皮下注射。巫康熙醫師說,這些小鐵人為了活命,起初都會乖乖的接受施打,但是時間久了,日復一日漫長的過程嚴重影響作息,很多人受不了,不再每天做功課時,卻又面臨鐵質太高併發的各種問題。口服排鐵劑一直是病患由衷盼望的療法,該院副院長彭慶添率先引進L1後,從六年前迄今,該院已無海洋性貧血病患死於心臟疾病的案例出現。

巫康熙醫師說,太多鐵沉積在體內時,後遺症多不勝數,包括肝功能損害、甲狀腺低下、糖尿病、生長遲緩、性功能低下,以及造成死亡主因的心臟衰竭。口服排鐵劑確實能打破惡性循環,讓海洋性貧血患者擺脫排鐵不力的陰影,從而獲得較好的生活品質。

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